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关于先天性耳聋,这些你一定要知道!
2021年02月20日

宝宝听力太重要了!很多宝妈关心先天性耳聋可以预防吗?一旦先天性耳聋,还可以治疗吗?2月7日,妈妈亲亲公益直播间特邀中日友好医院耳鼻喉科主任医师—李原,给大家科普先天性耳聋的病因与诊疗,以下为直播精华部分。

01

概述


听力有多重要?听力关系到言语感知、言语的发育、语言的发育(尤其是出生后的前五年)、言语的产生(包括发音清晰度、韵律节奏和时长信息)。听觉是用来与人交流的,听觉是为了体验我们周围的声音,关系到人身安全、工作以及心理健康。


先天性耳聋如何界定?

先天性耳聋是指出生时或出生后不久确诊的单侧或双侧永久性的听力损失。定义为言语识别重要的频率范围内(500,1000,2000和4000Hz)听力较好耳的平均听力损失大于等于40dB。

  • 发病率为1~3/1000

  • 80%先天性聋儿的父母听力正常

  • 单侧/双侧(75~80%),性质(传导、感音),中重度耳聋为主

  • 单侧和轻度的双侧耳聋相对影响较小,但是在噪音环境下语言的辨识和理解(注意力、行为、整体成绩)下降。双侧中重度影响大

  • 获得性/遗传性

02

先天性耳聋的病因



先天性耳聋的分级?

轻度听损:

偶尔辨识不清,细微声音听不到;

中度听损:

听得到辨不清,噪音下沟通困难;

重度听损:

无法沟通需大声喊话,只能听到鞭炮声、雷声;

极重度听损:

日常无法沟通需大声喊话;只能听到鞭炮声、雷声;HA效果受限



先天性耳聋的病因?

分为获得性和遗传性。遗传性分为常染色体显性、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、线粒体遗传-母系遗传四种。            


03

临床表现


孩子出现哪些表现需要考虑耳聋?

  • 对声音缺乏注意力(出生-1岁)听力损失大新生儿即使附近有很大的噪音时不会受惊

  • 当你呼唤他/她的名字时没有反应(7个月-1岁)

  • 不能完成简单的指令(1-2岁)

  • 言语和语言发展迟缓(-3岁)

  • 拉或抓他/她的耳朵

  • 学业上的困难,尤其是在阅读和数学方面

  • 社交孤立,在学校不快乐


04

诊断与治疗

首先要做初步的检查:          
       
1、病史         
妊娠期母亲用药史、感染史、 家族史          
       
2、体格检查          
孩子的毛发、面部特征、颅型、眼、耳、口腔(唇腭裂)、颈部、皮肤、四肢、神经系统、生殖系统、心血管系统          
      
进行进一步的检查:                
 
听力学检查:        
行为测听、声导抗、ASSR、DPOAE、ABR          
       
实验室检查:        
CMV、EKG、弓形虫、尿检、甲功、代谢        
       
辅助检查:        
眼科、EKG、心脏肾脏超声,智力等        
    
影像学评估:        
头颅MRI、颞骨CT          
       
基因检测:        
GJB2、GJB6、SLC26A、12S rRNA  WES、WAS        
遗传咨询          
       

妈妈亲亲公益直播间是妈妈亲亲联合三甲医院儿科、皮肤科、妇产科等领域的医学专家打造的线上母婴健康管理公益科普平台。该平台旨在向宝妈传播正确可靠的育儿知识和理念,陪伴宝妈科学育儿精致悦己。


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