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罕见病又称“孤儿病”，目前已经确认的罕见病超过7000种，患病人数约占总人口的0.65‰-1‰。2018年，国家卫生健康委和科技部等五部门联合首次发布了中国《第一批罕见病目录》，共有121种疾病。随着我国诊疗水平的提高，越来越多的罕见病患者得以确诊，预期寿命延长，并可能会经历各种类型的手术和麻醉，其围术期的麻醉风险与普通患者并不相同。
本书主要介绍罕见病患者的临床特点，以及围手术期麻醉需要重点关注的问题。此外，本书还将介绍一些和手术疾病相关的罕见病例。内容包括术前麻醉评估要点，术中麻醉方法和麻醉用药的选择，手术后如何减轻疼痛等关注问题，涉及外科手术、骨科手术、妇产科手术和小儿手术等。本书所收集的35个病例均为近年来我院麻醉科临床实践中的真实案例。
本书特点：一是以临床病例形式呈现罕见病，以问答形式解读麻醉相关要点；二是章节以外科系统、骨科系统、神经外科系统、妇产科系统等形式呈现，内容同时兼顾所涉及手术的麻醉要点。
罕见病顾名思义为非常见病或非多发病，该类疾病患病人数占总人口数比例极低，属临床麻醉科医师日常大量麻醉病例中难以遇见的。但是罕见病在我国并不是极为罕见的，随着我国人民整体生活水平的提高，特别是医疗诊断和治疗技术快速进步，更多的罕见病患者得到了确诊和有效的治疗，其中包括接受各种类型的手术，这就不可避免地需要麻醉科医师了解罕见病患者手术和麻醉的要求。
北京大学第一医院（即北大医院）是我国建院历史悠久、临床学科齐全的综合性三级甲等医院，各学科拥有经验丰富、学识广博的教授，他们能够准确、及时地确定罕见病的诊断和拟定相应的治疗方案。有一部分的罕见病患者需要接受的手术可能和一般患者接受的手术没有太大的差异，但是大多数罕见病患者由于所患疾病的病生理特点，对麻醉药物和麻醉方法的反应有很大的不同，因此其围手术期的麻醉风险与普通患者有显著不同。
本书的作者在从事日常繁忙的临床麻醉工作的同时，认真、细心和详尽地收集了北大医院近年来完成的 35 例罕见病麻醉病例，通过查阅相关文献，分析其基础疾病、手术特点、麻醉方法和用药以及术后镇痛等，并介绍相关疾病的最新进展。相信本书将为我国麻醉学科资料宝库添加重要的内容。
吴新民
2023 年 8 月
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