书名：心血管精选病例及点评（第二辑）  

作者：刘伊丽 著

定价：188.0  

ISBN：9787030766960  

版次：1  

出版时间：2023-11  

出版社：科学出版社

内容提要  

继《心血管精选病例及点评》于2021年出版后，刘伊丽主编又选载了临床亲身经历的另50个精彩病例。每个病例都包含图文并茂的简介和诊治过程的经验教训及最后诊断；特别丰富了相关的基础和临床进展，同时有更广泛的专家点评。全书共分12章，第1 ～10 章包括不寻常的心血管病症、心房性心肌病、冠心病的特殊类型、浸润性心肌病变、大量心包积液、心房颤动并发晕厥、特殊的心肌病病因、糖尿病合并心力衰竭、局灶性房性心动过速、无冠状动脉阻塞的心肌梗死，第11章特别介绍了心血管新技术在本科的应用，包括心脏收缩调节器用于心力衰竭、经皮二尖瓣钳夹术治疗急梗后二尖瓣关闭不全及经皮主动脉瓣植入治疗主动脉瓣狭窄；第12 章记录了新冠病毒感染并发心血管疾病的6例急危重症。  

目录  

第1章　不寻常的心血管病症 1  
病例1　特发性心室颤动 1  
病例2　以冠状动脉狭窄为特征的大动脉炎 6  
病例3　孤立的左束支传导阻滞 14  
病例4　二尖瓣关闭不全患者的经历 26  
第2章　心房性心肌病 35  
病例1　原发性心房性心肌病 35  
病例2　继发性心房性心肌病 44  
病例3　心房静止 49  
第3章　冠心病的特殊类型 55  
病例1　不寻常的冠状动脉微血管病 55  
病例2　1例缺血性心肌病患者的进展过程 62  
病例3　冠状动脉痉挛及房室传导阻滞 74  
病例4　左主干口冠状动脉急性事件 81  
病例5　4a型急性心肌梗死 91  
病例6　荒凉的冠状动脉早衰的心 103  
病例7　Bentall术后的左主干冠脉CTO支架重建 111  
病例8　下壁STEMI并发肺水肿 115  
第4章　浸润性心肌病变 125  
病例1　轻链型心肌淀粉样变性 125  
病例2　AL型合并ATTR型淀粉样变 135  
病例3　法布雷病 145  
第5章　大量心包积液 152  
病例1　复发性大量心包积液 152  
病例2　血性心包积液 159  
病例3　心包占位 167  
第6章　心房颤动并发晕厥 173  
病例1　晕厥探因 173  
病例2　罕见的洋地黄毒性反应 178  
第7章　特殊的心肌病病因 185  
病例1　周围神经病合并心力衰竭 185  
病例2　兼有肥厚和扩张的心肌病 196  
病例3　扩张型心肌病伴肾病、代谢综合征及甲旁亢 200  
病例4　贫血和心力衰竭 206  
病例5　急性肝衰竭与扩张型心肌病 214  
病例6　肝动静脉瘘致心脏扩大心力衰竭 221  
病例7　肺源性心脏病伴左心室流出道梗阻 225  
病例8　致心律失常性右心室心肌病 234  
病例9　肥厚型心肌病 241  
病例10　应激性心肌病 255  
病例11　阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）性心力衰竭 261  
病例12　心尖闭塞 265  
第8章　糖尿病合并心力衰竭 275  
病例1　糖尿病性心肌病 275  
病例2　糖尿病合并心力衰竭 279  
病例3　双下肢水肿 288  
第9章　局灶性房性心动过速 293  
病例1　局灶性房性心动过速介导的心肌病 293  
病例2　一个8岁男童的心律失常 300  
第10章　无冠状动脉阻塞的心肌梗死 306  
病例1　冠状动脉自发夹层 306  
病例2　难识别的心肌病 313  
病例3　Kounis综合征 320  
第11章　新技术在心血管病的应用 325  
病例1　心脏收缩调节器用于心力衰竭病例 325  
病例2　经皮二尖瓣钳夹术治疗急性心肌梗死并发二尖瓣关闭不全 330  
病例3　经导管主动脉瓣植入术（TAVI） 337  
第12章　新冠病毒感染与心血管病症 345  
病例1　新冠病毒感染与心源性猝死 345  
病例2　新冠病毒感染与急性冠脉综合征 349  
病例3　新冠病毒感染并发自身免疫性溶血性贫血 354  
病例4　新冠病毒感染并发颅内出血 360  
病例5　新冠病毒感染并发二尖瓣腱索断裂 366  
病例6　新冠病毒感染与肺动脉高压 368  

精彩书摘

第1章 不寻常的心血管病症

本章的4个病例都是临床中非常少见的病例。病例 1是偶然发现的心室颤动导致的晕厥，排除了常见的继发性和原发病因，如 Brugada综合征、儿茶酚胺致多形性室性心动过速和长 QT综合征，也没有早期复极综合征，属于特发性心室颤动。病例 2从 31岁开始， 14年间反复通过冠脉动脉搭桥和支架植入处理反复闭塞的冠状动脉，*后确诊为大动脉炎，深刻的经验和教训值得我们反思。病例 3为一例随访了 23年的完全性左束支传导阻滞（complete left bundle branch Block，CLBBB），诊断为特发性的CLBBB，使我们对 CLBBB的病理生理有了深刻的认识。病例 4为一例原发性二尖瓣关闭不全（ mitral insu.ciency，MI），8年后才进行矫正手术，但术后 8年又发展为重度继发性 MI和严重的心力衰竭，其中的原因在病例讨论中有详细阐述。

病例1　特发性心室颤动

【病例简介】女性， 33岁。3年前某一天，无明显诱因突发晕厥，自行苏醒，伴全身大汗。日后多次晕厥，去某医院就诊，适逢再次晕厥发作，心电图证实为心室颤动，该院为患者植入心脏起搏除颤器（ implantable cardioverter de.brillator，ICD），同时应用 β受体阻滞剂等药物预防，此后未再有晕厥发作，但时有心悸症状。 2022年 6月 25日患者感觉心悸加重，同时伴发热咳嗽等上感症状，次日晨在家中发生晕厥，因胸骨后电击振动感而苏醒，遂于 6月 26日来南方医院急诊，随后入住心内科。

入院后：体温 36.3℃，脉搏 77次 /分，呼吸 16次 /分，血压 107/65mmHg，神志清楚，一般情况好。心脏及全身检查无异常体征发现。经起搏器远程监测证实此次晕厥为一次室颤发作，经电击使心律转复（图 1-1）。床旁胸片提示起搏器植入术后，心、肺正常（图 1-2）、心电正常（图 1-3）、动态血压正常，动态心电全程为窦性心律，偶发室性期前收缩和偶发室性心动过速（图 1-4）。超声心动图提示房室腔大小正常，二尖瓣和三尖瓣轻度关闭不全，左心功能正常。

入院后化验：三大常规，血电解质，肌钙蛋白，脑钠肽，肝、肾功能，甲状腺功能，凝血功能，血糖和血脂等，结果均在正常范围。

图1-1　心室颤动发作及电击终止

图1-2　床边 X线胸片：起搏器安装后

图1-3　窦性心律，未提示 Brugada征，无早期复极征，Q -T间期正常

图1-4　动态心电图：偶发室性期前收缩及短阵室性心动过速，室性心动过速为单型，与室性期前收缩形态一致，无 R -On-T现象

【病例讨论】

关于特发性心室颤动（idiopathic ventricular .brillation，IVF），讨论以下几点。

（1）特发性心室颤动的概念和流行病学：在认识到*特的临床病症，如 Brugada综合征、儿茶酚胺致多形室性心动过速和长 QT综合征之前，所有因心室颤动突然心搏停止（sudden cardiac arrest，SCA）的存活者，且心脏结构正常的人均称为 IVF。然而，在近 30年里， IVF的概念发生了显著变化，主要是由于确定了易感 SCA的遗传性心脏病谱，以及通过尸检基因分析（分子解剖）找到心脏离子通道是致病基础的分子证据，这种情况见于 35%不能解释的年轻 SCA者。

20%～ 35%的SCA患者年龄＜ 40岁，尸解无心脏结构异常。根据现代指南， IVF是一种排除性诊断。 2013年美国心律学会 /欧洲心律学会定义 IVF为复苏的 SCA，有室性心动过速证据，无心脏、呼吸、代谢和中毒的病因。 2015欧洲指南也定义 IVF为心电图证实的室性心动过速，经详细的临床评估未发现有基础病因。

在不能解释的SCA存活者 IVF的发生率很低，且不同研究报告的结果不一致。在植入心脏转复除颤器的亚洲人和白种人群中 SCA的发生率各为 8.4%和 10.8%。Waldmann等报道 6.8%院外心搏骤停存活者的*发心律为室性心动过速； Conte等报道在 SCA存活者中有 1.2%诊断为IVF。不同发生率的报道可能与尸解系列主要是年轻人，以及分子解剖只在有限病例中进行有关。

（2）常见的 IVF心电学和病因基础：过去认为 IVF与标准 12导联心电图的下壁和（或）侧壁导联存在恶性型的早期复极（ early repolarization，ER）综合征相关联，是进一步发生心律失常事件的高危人群。目前认为， ER综合征具有特殊的遗传背景和预后。小部分 SCA存活者在*初评估时没有结构性心脏病，心电图正常，没有复极异常、房（SCA不能运动者，采用儿茶酚胺促发试验）应该强力**用于SCA存活者。虽然常规 12导联心电图可以用于确定离子通道病，但药物检测还是必要的。全身应用阿义马林（钠通道阻滞剂）明显增加有 SCA家族史人群心电图右侧心前导联出现Brugada形态的机会。重要的是，有报道某些遗传性心脏病，如Brugada综合征，对钠通道阻滞剂呈现年龄依赖的反应。 Conte等报道，儿童期钠通道阻滞剂测试阴性者，过了青春期年龄重复检查有23%显示Brugada综合征。

值得注意的是， 10个IVF存活者就有1个在发作心律失常时年龄≤ 16岁，儿童 IVF表现有较高的心律失常危险，Conte指出，没有比年龄≤ 16岁更能预测心室颤动的复发。反复发作的VF在随访中逐渐发展为确定的临床表型。在儿童，致命的室性心律失常可发生于明显的离子通道病和心肌病之前。儿童 SCA存活者中有90%出现在生命的**个十年，以后每一个十年陡然下降。儿童 SCA是典型的由致心律失常的遗传性心脏病引起，特别是儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速和长QT综合征。

IVF的遗传性背景是一个非常重要的研究领域，虽然目前国际大的多中心对 IVF应用基因测试还比较少（约 5个中心中有1个），但某些研究组已发表了他们对IVF基因研究的经验。

（3）心脏磁共振（ cardiac magnetic resonance，CMR）在IVF的应用价值：CMR可发现无心脏病的室速/室颤形态基质和（或）基础心脏情况。 CMR表现正常的IVF病例在用心脏基质扫描时可发现异常。*近的研究报道在相当部分 IVF人群中，兼用 VF时多电极体表记录和窦性心律时详细的侵入性导管标测，可发现异常的心外膜电图。室颤扫描表明，所有患者都有折返和灶性活动，同时，不同心室区有心室驱动的群聚现象。这些发现支持一种假设：局灶的结构改变可能是 SCA存活者重要的心脏基础；同时CMR在证明IVF患者致心律失常特征性机制中的作用。同一组研究者还假设： CMR揭示，浦肯野电生理病理是IVF*主要的机制。

（4）经过讨论，本病例的*后诊断：特发性心室颤动。

本病例为多次突发心室颤动，未发现有结构性心脏病，平静心电图未见早期复极综合征、 Brugada征和 R-on-T征象。但未进行无创及有创检查和遗传学筛查，目前未发现筛查的病因。

【总结】

通过排除法诊断IVF是一项艰难的工作，需要在有条件和有专业团队的医院开展。确定IVF病因至关重要，因为它可以影响疾病靶向治疗（新型基因型特异性治疗）。国际指南应对IVF提供标准化和系统化途径，同时提出每一种检查的适应证。

【彭建教授点评】

本例患者为年轻女性，以晕厥、心室颤动为主要表现，经检查排除心脏器质性结构异常，考虑特发性心室颤动。特发性心室颤动为一类以心源性猝死、心室颤动恶性心律失常为主要表现，排除呼吸、代谢和中毒的病因，且心脏解构正常的疾病综合征，多发病于青少年，目前病因尚不明确。详细的病史及家族史询问、心电图检查及基因筛选在诊断中很重要，同时应积极排查结构性心脏异常。心脏离子通道病、心肌病的早期（如致心律失常心肌病）、其他原因引起的局灶性心肌病可表现为IVF，长期随访有助于对疾病的诊断及管理。