噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS),是一种由遗传性或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征,本质是机体免疫系统在各种潜在致病原刺激下过度活化,导致严重的过度炎症反应和病态免疫,从而危及生命的过程。HLH的表现错综复杂,临床认识不足易延误诊治,疾病进展迅速,导致本病致死率较高。本书主编王昭教授在HLH诊疗领域具有权威丰富经验,他带领团队精选了66例HLH典型病例和特殊病例,囊括了各种类型HLH的诊断思路和治疗过程。从发现疑似患者、HLH诊断手段、筛查潜在病因以及治疗时机的判断、治疗方案的选择和变化、治疗效果的评价等各个临床关键问题出发,既为读者呈现了HLH千变万化的临床表现,也提供了可参考的临床诊治思路。