宫剑教授专注于儿童颅内肿瘤及各类先天性疾病外科治疗近 20 年，带领团队每年完成手术千余例，无论数量及质量均达到国际先进水平。本书上篇从每年千余临床病例中精心挑选出 50 例典型病例，详细介绍了患儿的主诉、临床症状和体征、术前术后影像学特点、手术操作要点、术后病理及蛋白基因检测结果、术后转归等，结合国内外Z新研究进展，总结出该病种的治疗经验与手术体会，下篇则汇总了宫剑教授自 2020 年 6 月以来接受神外新媒体的多次访谈，就小儿神经外科常见疾病天坛诊疗规范进行了详细解读。本书是第一手临床资料的总结，实用性强，适合作为日常临床诊疗工作的参考资料，也适合广大患儿家长参考阅读。

宫剑 主任医师，教授，博士研究生导师，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科小儿病区主任。现任中国医师协会神经外科学分会小儿专业委员会副主任委员。加拿大麦吉尔大学、美国弗吉尼亚大学双博士后，北京市科技新星，北京市委组织部优秀人才。专注于儿童神经系统疾病外科治疗近 20 年，带领团队每年完成儿童颅内肿瘤手术 800 余例，涵盖脑胶质瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、生殖细胞肿瘤、松果体区肿瘤、脑膜瘤、垂体瘤等；完成先天性疾病手术 200 余例，包括颅缝早闭、脑积水、蛛网膜囊肿、小脑扁桃体下疝、脊柱脊髓病变、顽固性癫痫等，治疗效果达到国际先进水平。主持多项、省部级课题，发表中英文论著近 50 篇。

目?6?9 录 上篇?6?9 病例分享 第 1 章 临床误诊误判 .............................................................................................................................. 001 病例 1 误认为视路胶质瘤的颅咽管瘤 ................................................................................... 001 病例 2 误认为第四脑室室管膜瘤的脑干胶质瘤 ................................................................... 002 病例 3 险些误诊为 DIPG 的脑干腹侧肠源性囊肿 ............................................................... 004 病例 4 误认为胶质瘤的小脑上蚓部囊实性血管网状细胞瘤 ............................................... 006 第 2 章 常见病诊疗体会 .......................................................................................................................... 010 一、儿童松果体区肿瘤 ..................................................................................................................... 010 病例 5 松果体区肿瘤——打破常规、挑战极限 ................................................................... 010 病例 6 外科治疗儿童松果体区肿瘤的“天坛术式”值得大力提倡 ................................... 012 病例 7 复发松果体区肿瘤再次手术之入路选择 ................................................................... 014 二、儿童脑干肿瘤 ............................................................................................................................. 016 病例 8 儿童脑干胶质瘤的手术治疗策略 ............................................................................... 016 病例 9 儿童外生型脑干胶质瘤的手术治疗 .............................................................................................. 017 三、儿童丘脑肿瘤 ............................................................................................................................. 019 病例 10 儿童丘脑胶质瘤的手术治疗 ..................................................................................... 019 病例 11 儿童丘脑胶质瘤的治疗体会 ..................................................................................... 021 四、儿童颅咽管瘤 ............................................................................................................................. 023 病例 12 婴幼儿巨大颅咽管瘤的治疗体会 ............................................................................................... 023 病例 13 婴幼儿囊性颅咽管瘤的手术治疗策略 ..................................................................... 024 病例 14 儿童巨大实体性颅咽管瘤手术治疗策略 ................................................................. 026 病例 15 儿童颅咽管瘤的治疗策略 ......................................................................................... 027 病例 16 巨大颅咽管瘤术中前交通动脉破裂该如何处理 ..................................................... 030 病例 17 “微创”手术在儿童颅咽管瘤与拉特克囊肿中的应用 ........................................... 033 i 宫剑小儿神经外科手术笔记 2021 五、儿童视路胶质瘤 ......................................................................................................................... 035 病例 18 儿童视路胶质瘤的自然进程与治疗策略 ................................................................. 035 病例 19 儿童视路胶质瘤会自然消退吗 ................................................................................. 039 六、儿童胶质母细胞瘤 ..................................................................................................................... 040 病例 20 儿童胶质母细胞瘤预后远好于成人，应积极治疗 ................................................. 040 病例 21 再谈儿童胶质母细胞瘤一定要积极手术治疗 ......................................................... 042 七、儿童颅后窝肿瘤 ......................................................................................................................... 044 病例 22 婴幼儿颅后窝巨大星形细胞瘤的治疗体会 ............................................................. 044 病例 23 儿童颅内 AT/RT 的手术治疗 .................................................................................... 045 病例 24 儿童髓母细胞瘤会是先天性肿瘤吗 ......................................................................... 047 八、儿童脑膜瘤 ................................................................................................................................. 049 病例 25 儿童型脑膜瘤的外科治疗 ......................................................................................... 049 病例 26 儿童颅内巨大脑膜瘤的治疗体会 ............................................................................. 051 九、儿童脑血管疾病 ......................................................................................................................... 053 病例 27 儿童脑动静脉畸形的手术治疗 ................................................................................. 053 十、儿童颅骨病变 ............................................................................................................................. 055 病例 28 儿童颅骨纤维异常增殖症的手术治疗 ..................................................................... 055 十一、儿童脑外伤相关治疗 ............................................................................................................. 056 病例 29 小儿脑外伤重大抢救一例 ......................................................................................... 056 病例 30 关于儿童颅骨修补术 PEEK 材料的应用 ................................................................. 058 十二、儿童各种先天性疾病 ............................................................................................................. 059 病例 31 儿童小脑扁桃体下疝的治疗策略 ............................................................................. 059 病例 32 儿童颞叶巨大蛛网膜囊肿“微创”造瘘的手术体会 ............................................ 061 病例 33 儿童颞叶蛛网膜囊肿一旦破裂，要积极手术治疗 ................................................. 063 病例 34 婴幼儿颅缝早闭的手术治疗 .................................................................................... 065 病例 35 儿童椎管内皮样囊肿的手术治疗 ............................................................................. 067 病例 36 婴幼儿皮毛窦的外科诊疗策略 ................................................................................. 069 ii 目?6?9 录 第 3 章 罕见病例诊疗体会 ...................................................................................................................... 078 病例 37 一例罕见的顶盖胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 ..................................................... 078 病例 38 儿童血管中心性胶质瘤的诊疗体会 ......................................................................... 079 病例 39 症状性癫痫要及早手术治疗（附罕见病例报道） ................................................... 081 病例 40 一例罕见的儿童颅内多发炎性肌纤维母细胞瘤 ..................................................... 083 第 4 章 非常规治疗病例 .......................................................................................................................... 088 病例 41 开窗活检对颅内浅部病变诊断的重要意义 ............................................................. 088 第 5 章 特殊病例诊疗体会 ...................................................................................................................... 091 病例 42 孩子罹患颅内肿瘤，家长不要轻言放弃 ................................................................. 091 病例 43 儿童颅内巨大肿瘤的分期手术策略（上） ............................................................... 092 病例 44 儿童颅内巨大肿瘤的分期手术策略（下） ............................................................... 094 病例 45 儿童颅内肿瘤，一定要早发现早治疗 ..................................................................... 096 病例 46 两例幼儿无症状巨大间变性室管膜瘤的深入探讨 ................................................. 097 病例 47 通过一例两次手术均未找到肿瘤的病例谈多模态技术的重要性 .................................... 100 第 6 章 特殊病例的影像学特征 .............................................................................................................. 104 病例 48 CT 检查对于儿童颅脑肿瘤诊断的重要意义怎么强调都不过分 ...................................... 104 病例 49 儿童髓母细胞瘤在 CT 影像上会表现为低密度占位吗 .......................................... 105 病例 50 一台普通的颅咽管瘤手术却遇到了意想不到的困难——论术前仔细阅片的 重要性 ......................................................................................................................... 107 下篇?6?9 神外新媒体专访 第 7 章 宫剑教授谈儿童颅内肿瘤合并梗阻性脑积水的治疗策略 ...................................................... 110 第 8 章 宫剑教授谈儿童颅内生殖细胞瘤的诊疗误区及天坛规范 ...................................................... 115 第 9 章 宫剑教授谈儿童颅内蛛网膜囊肿的治疗策略及天坛规范 ...................................................... 121 第 10 章 宫剑教授谈儿童蛛网膜囊肿分流管依赖综合征的天坛诊疗规范 ........................................ 128 iii 宫剑小儿神经外科手术笔记 2021 第 11 章 宫剑教授谈儿童 Chiari 畸形的天坛小儿神外诊疗策略 ....................................................... 133 第 12 章 宫剑教授谈儿童髓母细胞瘤的诊疗策略及天坛诊疗规范 .................................................... 141 第 13 章 宫剑教授谈婴幼儿颅缝早闭的天坛诊疗策略 ........................................................................ 150 第 14 章 宫剑教授谈儿童颅咽管瘤经前纵裂入路手术难度分型及热点问题探讨 ............................ 156 附录 宫剑：小儿神经外科医生的“三重境界” .................................................................................... 172

前?6?9 言 2020 年是不平凡的一年。突发的疫情，使原本紧张忙碌的工作生活舒缓下来，在积极抗疫的同时，我有了时间对以往的病例进行梳理和总结。在导师王忠诚院士的教诲下，在多年的临床工作，养成了撰写手术笔记的习惯。他老人家的谆谆教导言犹在耳——“当好医生，治好病人”。因此，我参加的每一台手术，无论多晚多累，都会把心得体会记录下来，持之以恒，收获颇丰。北京天坛医院小儿神经外科是新中国成立Z早、规模Z大的儿童颅脑外科诊疗中心，是名副其实的国家队，每年完成手术 1000 余例，死亡率低于 1/1000，疗效达到世界先进水平。 疫情期间，正好有时间对这些手术病例进行回顾与总结，精心挑选出感触Z深的误诊误判病例、罕见病例、复杂疑难病例、非常规治疗病例，每周一例，认真总结，通过科室公众号进行发布，坚持至今。即便目前已完全复工复产，仍然挤出时间精心编写，每周日准时发布。一年时间，完成了 50 例病例总结，与一年来接受神外新媒体的专访结集成册，一并出版。这 50 个病例是从千余病例中精心挑选出来的，虽比不上曹雪芹写《红楼梦》的“字字看来皆是血，十年辛苦不寻常”，但每一个病例亦均是笔者的心血结晶。出版之后，若小儿神经外科同道从中得到一点启发，能够挽救更多稚嫩的生命；广大家长得到一点启发，重燃希望之火，使患儿少走弯路、得到及时救治，笔者都会倍感欣慰，这也是本书出版的意义所在。 这种第一手的临床资料总结，在小儿神经外科领域尚属首次。北京天坛医院作为享誉世界的儿童颅脑外科诊疗中心，我们认为的常见病可能在许多地区是罕见病。因此，我们有责任持续总结并与同道共享，从而造福广大患儿。据此，我们拟订了 10 年出版计划，每周推 1 例，每年 50 例结集成册，连推 10 年、连出 10 本，以供同道借鉴，这既是对我们的鞭策与激励，也是天坛小儿神外应有的使命与担当。 感谢团队每一位成员对本书的贡献，感谢名医主刀栏目、中国科学技术出版社对本书出版的大力支持，感谢尊敬的导师孙涛教授为此书作序。让我们为发展中国小儿神经外科事业而共同努力！ 北京天坛医院小儿神经外科主任、中国医师协会神经外科分会小儿专业委员会副主任委员 宫剑