商品详情
书名：整合医学解惑——心血管病例
定价：198.0
ISBN：9787030562845
作者：无
版次：1
出版时间：2018-06
内容提要：
本书写作方式不同于传统的教科书和专著，总结了近120例疑难复杂和危重罕见病例诊治过程中的成功与失败经验，阐述了临床实践中的经验和教训。本书以心血管疾病为主线，涉及多学科领域的专业交叉，充分说明了整合医学理念在现代临床医学实践中的重要意义。本书分为心脏篇、整合篇和超声篇三部分，每篇文章都配有二维码，读者可以获得图像视频资料，图文并茂。作者希望读者通过阅读本书，能够帮助其树立全面科学的临床医学思维，避免片面局限的专科诊疗模式，提高鉴别诊断能力，减少漏诊和误诊。
目录：
目录
心脏篇
1-1 冠状动脉异位窦起源致青少年晕厥1例 2
1-2 血管内超声指导变异性心绞痛经皮冠状动脉介入治*1例 6
1-3 急性下壁心肌梗死并发心脏游离壁破裂心包填塞 9
1-4 反复冠状动脉痉挛致室性心动过速及心肌梗死 13
1-5 冠状动脉肌桥引发变异性心绞痛致心肌梗死并发室壁瘤 16
1-6 亚急性支架内血栓形成伴上消化道出血1例 21
1-7 PCI术后胆固醇结晶栓塞性肾病引发急性肾功能不全 24
1-8 回旋支PCI术中支架脱载并嵌顿于桡动脉1例 27
1-9 主动脉内球囊反搏术成功抢救未行PCI合并心源性休克急性心肌梗死1例 29
1-10 风湿性心脏病心房颤动患者左主干栓塞致急性心肌梗死 34
1-11 急性心肌梗死合并室间隔穿孔 36
1-12 低射血分数冠心病的外科血运重建 39
1-13 川崎病——不容忽视的儿童发热出疹性疾病 43
1-14 川崎病致青少年心绞痛1例 46
1-15 心肌桥合并阵发性室上性心动过速致心肌酶升高1例 49
1-16 扩张型心肌病患者植入CRT后心电图表现异常 53
1-17 心律转复除颤器摘除术后心脏记忆和多形性室性心动过速 57
1-18 胸廓畸形致心电图异常 62
1-19 获得性长QT诱发尖端扭转室性心动过速1例 65
1-20 室间隔中部梗阻性肥厚型心肌病并发心尖室壁瘤形成及脑卒中 68
1-21 大动脉炎心肌病1例 72
1-22 甲基苯丙胺性心肌病1例 76
1-23 误诊为急性心肌梗死的应激性心肌病 79
1-24 表现为心源性休克的应激性心肌病 83
1-25 典型围生期心肌病1例 86
1-26 肢端肥大性心肌病 89
1-27 心尖肥厚型心肌病2例 94
1-28 家族性肥厚型心肌病1家系报告 100
1-29 肥厚梗阻性心肌病伴心房颤动并发内脏栓塞 104
1-30 家族性左心室心肌致密化不全 107
1-31 心肌致密化不全并发脑栓塞 109
1-32 以三分支传导阻滞为首发表现的左心室心肌致密化不全 112
1-33 孤立性右室心肌致密化不全致肺栓塞2例 116
1-34 致心律失常性右心室心肌病合并大面积心腔内附壁血栓 124
1-35 下肢深静脉血栓矛盾性栓塞致急性心肌梗死 126
1-36 老年人二尖瓣腱索自发性断裂3例 130
1-37 胸部顿伤导致二尖瓣前叶断裂 135
1-38 心脏起搏器植入术后电极穿孔至亚急性心包炎 138
1-39 巴洛综合征 140
1-40 人工机械瓣血栓卡瓣误诊为肺栓塞1例 147
1-41 经导管主动脉瓣植入术治*海德综合征 150
1-42 自发性二尖瓣腱索断裂引起急性二尖瓣反流 152
1-43 超声心动图及超声造影结合PET/CT诊断右心室占位 154
1-44 静脉内平滑肌瘤病 158
1-45 左心房非霍奇金淋巴瘤误诊为附壁血栓1例 162
1-46 累及心脏的静脉内平滑肌瘤病 164
整合篇
2-1 以右心衰竭为临床表现的POEMS综合征 169
2-2 右肾肿瘤确诊肾球旁细胞瘤1例 174
2-3 典型嗜铬细胞瘤1例 176
2-4 原发性醛固酮增多症合并高血压及主动脉夹层动脉瘤 179
2-5 嗜铬细胞瘤危象1例 185
2-6 利德尔综合征1例 188
2-7 老年肾上腺皮质功能不全超声心动图表现引发新思考 191
2-8 2型糖尿病合并下肢血管病变和糖尿病足 193
2-9 糖尿病合并微血管并发症 195
2-10 以高血压急症为首发症状的糖尿病乳酸酸中毒 198
2-11 合并心功能不全2型糖尿病患者的降糖药物选择 200
2-12 服用华法林伴发腹泻后多浆膜腔出血致休克 204
2-13 替格瑞洛1 种可能的不良反应——心房颤动 207
2-14 电梯性晕厥1例 210
2-15 咳嗽性晕厥1例 212
2-16 嗜酸性粒细胞白血病致Loffler心内膜炎及心源性栓塞1例 214
2-17 真性红细胞增多症合并脑梗死 217
2-18 以尿失禁为主要表现的癫痫1例 220
2-19 系统性淀粉样变性致多器官损害 221
2-20 系统性硬化所致扩张型心肌病 227
2-21 梅毒性冠状动脉开口狭窄1例 233
2-22 以晕厥为首发症状的急性肺栓塞患者心电图酷似Brugada波 237
2-23 联合疗法在合并药物性肝损害的肺动脉高压中的应用 240
2-24 医源性无名动静脉瘘的支架修复 242
2-25 多发性大动脉炎致心肌梗死1例 245
2-26 遗传性毛细血管扩张症2例 249
2-27 Kommerell憩室1例 254
2-28 血栓性血小板减少性紫癜并发布加综合征1例 257
2-29 以急性胰腺炎为首诊的A 型主动脉夹层 260
2-30 Parkes-Weber综合征误诊为Klippel-Trenaunay综合征1例 263
2-31 合并双侧肾动脉严重狭窄的高血压患者联合降压安全达标1例 269
2-32 先天性主动脉缩窄致高血压1例 272
2-33 Shone综合征致急性脑出血、主动脉夹层及心肌梗死1例 275
2-34 髂动脉瘤致慢性腹痛的腔内治*1例 278
2-35 急性广泛性门静脉系统血栓形成1例 281
2-36 尿毒症合并主动脉夹层1例 284
2-37 以急性冠脉综合征为首诊的A型主动脉夹层 286
2-38 原发性干燥综合征心理和心脏损害 289
2-39 甲状腺功能减退致可逆性扩张型心肌病 292
2-40 结核性渗出-缩窄性心包炎1例 296
2-41 妊娠期高血压疾病性心脏病 300
2-42 围产期心肌病合并子痫前期1例 304
2-43 妊娠合并肺动脉高压 309
2-44 以孤立性心包积液为表现的Meigs综合征1例 312
2-45 骨质疏松与心脏疾患 315
2-46 高血压致眼底出血 318
2-47 脂肪性肺栓塞的心肺复苏 322
2-48 骨科术中心脏骤停的抢救处理1例 326
超声篇
3-1 超声首诊断的室间隔夹层瘤 330
3-2 超声诊断急性心肌梗死后心脏破裂 332
3-3 急性心肌梗死并发假性室壁瘤2例 335
3-4 肺栓塞典型超声心动图改变 337
3-5 儿童冠状动脉疾病——川崎病1例 340
3-6 主动脉瓣二叶畸形合并主动脉弓缩窄 343
3-7 Fabry病肥厚型心肌病的超声表现 346
3-8 冠状动脉-肺动脉瘘致心绞痛、肺动脉高压1例 349
3-9 主动脉右冠状瓣胶原纤维瘤1例 352
3-10 静脉注射毒品致感染性心内膜炎 355
3-11 过渡型房室间隔缺损 359
3-12 解剖矫正型大动脉异位超声心动图诊断与分析 362
3-13 伴有左心室向右心房分流的（Gerbode型缺损）膜部室间隔缺损5例 366
3-14 房间隔缺损合并双下腔静脉畸形 375
3-15 永存第5对主动脉弓 380
3-16 心下型完全性肺静脉异位连接 385
3-17 无顶冠状静脉窦综合征 391
3-18 大动脉转位超声心动图表现与分析6例 396
3-19 左心室双出口3例超声心动图表现 409
3-20 超声造影诊断非缺血性心肌病2例 416
3-21 胎儿左冠状动脉-右室瘘 420
3-22 胎儿右心发育不良综合征 422
3-23 胎儿心脏横纹肌瘤与结节硬化症 424
3-24 胎儿肥厚型心肌病 427
3-25 胎儿右上腔静脉缺如并永存左上腔静脉 429
在线试读：
心脏篇
1-1 冠状动脉异位窦起源致青少年晕厥1例
【病例摘要】
患者，男，15岁，学生，天津蓟州区大潘庄村人。主因“9小时前突发胸闷伴晕厥1次”于2016年2月25日入院。患者于入院前9小时，长跑（约5000米，较平时更快速）后发作胸闷、心悸、全身乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，不含咖啡样物或血，伴有头晕，随即出现晕厥，无二便失禁，无肢体抽搐等。4～5分钟后患者自觉意识恢复，能感知外界情况，但仍有明显的乏力，无法应答，约20分钟后完全恢复意识及活动能力，就诊于天津市蓟县人民医院，查心电图（2016年2月25日10：06，图1-1-1）示：窦性心律，HR 为107次/分，aVR 导联ST 段抬高0.2mV，其余导联ST 段压低0.1～0.3mV；1 小时后复查（图1-1-2）示：窦性心律，HR 为88次/分，aVR 导联ST 段回落，其余导联ST 段亦恢复至基线。测血生化：TnI为0.24ng/ml，AST为62U/L。为求进一步诊治，转至我院并收入院。患者诉近半年来坚持长跑，约5000米/日，入院前1 周余曾患“上呼吸道感染”，近期休息欠佳，自发病以来未排大便。既往史：4年前行扁桃体切除术，否认儿童期长期发热或皮疹史，否认先天性心脏病史，否认食物药物过敏史；家族史无特殊。入院查体：T 为36.5℃；P 为79次/分；R 为16次/分，BP 为123/98mmHg；全身查体无特殊。心肺（-），腹软，双下肢不肿。入院查心电图示：窦性心律，HR 为79次/分，未见明显ST-T 改变。超声心动图（UCG）（蓟县人民医院）：EF 为48%，左室壁节段性运动异常（前壁，室间隔心尖段），左心室增大（56mm），三尖瓣反流（少量）。
图1-1-1 首次心电图
图1-1-2 1小时后复查心电图
入院考虑诊断：晕厥原因待查，ACS？心肌炎？应激性心肌病？完善化验，血常规示：WBC为 7.97×109/L，RBC为4.38×1012/L，Hb为120g/L，PLT为218×109/L，N 为5.27×109/L，N%为66.1%；血生化示：UA 为466.5μmol/L，AST 为13.1U/L，AST 为45.1U/L，Cr 为66.00μmol/L，Na 为145.3mmol/L，K 为3.68mmol/L，Cl 为107.9mmol/L，Glu 为5.00mmol/L，TC 为2.89mmol/L，TG为0.57mmol/L，HDL 为1.04 mmol/L，LDL 为1.79mmol/L；BNP 为266.8pg/ml；ESR 为8.0mm/h；出凝血功能示：INR 为1.21（升高），凝血酶原百分活度为60%（下降）。心肌损伤标志物详见表1-1-1。入院后给予阿司匹林0.1g qd，氯吡格雷75mg qd；辅酶Q10 10mg tid，曲美他嗪 20mg tid 等治*，2月26日复查UCG：LVEDD 为57mm，LVEF为65%，未见室壁运动异常。进一步完善冠状动脉CT血管成像（CTA）（图1-1-3）示：左冠状动脉开口畸形（起自右冠状窦），肺动脉增粗，左主干近段走行于主动脉、肺动脉干之间。2月28日行冠状动脉造影（图1-1-4）示：左主干狭窄40%～50%，前降支、回旋支及右冠状动脉未见明显狭窄。患者于3月4日出院。1年后电话随访，患者无任何不适主诉，并参加当地（蓟州区）中学运动会（高中组），获得100米短跑第*名。
表1-1-1 心肌损伤标注物水平
【讨论】
冠状动脉畸形是临床上相对少见的先天性心血管疾病，包括冠状动脉起源异常和分布异常。左冠状动脉异位窦起源（anomalous origins of the left coronary artery from the opposite sinus of valsalva，ALCAOS）是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变，国外文献报道其发生率为0.017%～0.03%，约占总冠状动脉畸形的1.3%。其解剖特征是左冠状动脉开口位置（通常起源右冠状窦）及走行（走行于主动脉、肺动脉之间）异常，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。早在1974年，Cheitlin 等报道ALCAOS 可导致心源性猝死[1]。ALCAOS 的发病率极低，估计在0.1‰～1.0‰[2～4]，但其真实的发病率可能更高。异常冠状动脉位于两大动脉间并且主动脉壁内走行是导致症状的*重要解剖因素：壁内走行的左冠状动脉受两大动脉干压迫，特别是活动等外部诱因导致瓦氏窦扩张，主动脉壁张力增*，并导致狭窄；同时冠状动脉出口处成角，产生裂缝样开口，异常冠状动脉走行扭曲，患者出现心肌缺血症状，甚至心源性猝死，文献报道约40%的患者可发生猝死。此种异常起源的左冠状动脉的走行方向常有4种类型：第1种，左主干向后经过主动脉的向后行程；第2种，左主干走行于主动脉和肺动脉之间的动脉间行程；第3种，向室间隔的间隔行程；第4种，向前经右心室流出道的向前行程。其中第2种行程潜在危险性*大，其他3种类型引起猝死的可能性很小，甚至有学者认为走行路径的重要性大于开口异常[5]。本例冠状动脉起源异常属于第2种类型，在剧烈运动后发作急性心肌梗死伴晕厥，考虑剧烈运动为其诱因。此类患儿发生急性心肌梗死的可能机制为剧烈运动后主动脉和肺动脉血流增加，产生扭结或弹簧夹效应，使左冠状动脉主干受压加重，甚至暂时闭塞，同时可能合并血管痉挛和血栓形成。另一方面，心肌耗氧量急剧增*，造成心肌的供氧和需氧严重失衡，导致Ⅱ型心肌梗死，很可能伴发了室性心动过速或心室颤动。
图1-1-3 冠状动脉CTA
箭头指向为左主干，可见其走形于主动脉（AO）及肺动脉（PA）之间
图1-1-4 冠状动脉造影结果
A.右冠状动脉未见明显狭窄；B.左主干可见狭窄，约50%；C.可见左冠状动脉与右冠状动脉同时显影，左主干开口于右冠状窦
对怀疑左冠状动脉开口畸形起自右冠状窦畸形的患者，心脏彩超是*选的筛查及诊断工具，经胸超声可通过胸前短轴大血管根部切面辨认冠状动脉开口及其走行，以提高对冠状动脉开口异常的解剖认识及重视程度。心脏螺旋CT或MRI也是目前重要的诊断方法，可以明确冠状动脉开口位置、走行、狭窄位置及程度，但由于造影剂成像特点，不能准确提示冠状动脉的主动脉壁内走行。但从大动脉间走行、冠状动脉发出主动脉时成角、异常冠状动脉开口呈劈裂样狭窄等征象，需高度怀疑冠状动脉壁内走行。传统的冠状动脉造影是冠状动脉畸形诊断的金标准，但因其有创伤性，投影时重叠，对异常冠状动脉近端走行、是否存在壁内走行及冠状动脉真实狭窄程度的判断上有缺点。
左冠状动脉开口畸形起自右冠状窦畸形，因其主要冠状动脉走行于大动脉之间，有受大动脉压迫狭窄的解剖基础，增*了患者心肌缺血及猝死的风险。美国心脏病学院及心脏学会的指南对该类患者建议手术治*：对左冠状动脉异位起源于右冠状窦且走行于大动脉之间，即使无症状，也建议手术；右冠状动脉异位起源左冠状窦且走行于大动脉之间，如有心肌缺血的证据也建议手术[6]。从国外资料看手术治*后远期效果良好，患者症状消失，并可从事体育活动；如发生心肌梗死后再行手术，心功能恢复需较长时间。手术治*有多种方法，手术的目的是制造足够宽大的冠状动脉开口，并且其走行范围不受主动脉壁张力及两大动脉扩张导致的压迫和狭窄。除了经典冠状动脉移植术，其他外科手术方式包括异位冠状动脉移植、补片扩大或肺动脉移位术。但此患者仅在剧烈运动后出现症状，再次参加100米短跑并无不适发作，虽患者无症状发作，但仍应建议患者行外科手术治*。
【经验与体会】
青年人发作晕厥，特别是伴有心肌酶升高者，应考虑冠状动脉起源或走行异常导致急性心肌梗死的可能性，因为冠状动脉异位窦起源发生率虽不高，但预后较差，可能导致患者发生Ⅱ型心肌梗死以至于猝死。经胸超声心动图，是主要的筛查手段；冠状动脉CTA，是重要的诊断手段；冠状动脉造影，是诊断的金标准，三者相互结合，可以明确冠状动脉解剖学异常的具体情况。对于左冠状动脉异位窦起源并走行于主动脉和肺动脉之间者，一旦确诊，应当*选外科手术治*。
【参考文献】
（徐建强 卢成志 赵向东 王佩显）
1-2 血管内超声指导变异性心绞痛经皮冠状动脉介入治*1例
【病例摘要】
患者，男，44岁，主因发作性胸骨后疼痛3年，加重半年，近来发作频繁入院，胸痛发作时疼痛难以忍受，伴出汗，常在夜间睡眠中发作，每次持续5～10分钟。于入院前3年、1年及3个月在不同医院接受了3次冠状动脉造影（CAG）检查，结果均提示仅右冠状动脉主干（RCA）轻度狭窄（＜30%）。既往有高血压病史5年，*高血压为180/100mmHg，用药不规律，多年大量吸烟、饮酒。患者在减少吸烟饮酒并较好控制血压时病情较稳定。查体：T为36.5℃，P为60次/分，R为20次/分，BP为140/90mmHg。神志清楚，无其他阳性体征。辅助检查：化验指标基本正常。多次常规心电图检查未见异常，超声心动图检查提示心脏舒张功能减低。于入院当日行12导联动态心电图（Holter）检查发现在凌晨0：30和上午4：50有2次一过性Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高，同时出现窦性心动过缓和多形性室性期前收缩（图1-2-1）。
治*及随访：入院诊断为变异性心绞痛。于入院第2日行CAG检查示冠状动脉单支病变，RCA中远段轻度狭窄（20%～30%）（图1-2-2），行血管内超声（IVUS）检查发现RCA 管腔直径为4.0mm，自中段到左心室后降支开口前可见连续粥样硬化斑块，*窄处位于第二弯曲处，管腔横截面积狭窄程度达65.8%（图1-2-3），于该处病变行经皮冠状动脉介入治*（PCI治*），植入药物洗脱支架（DES）4.0mm×24mm 1枚，复查IVUS可见支架远端、近端仍有斑块负荷，管腔横截面积狭窄程度为60.5%，且内膜不稳定，将DES 4.0mm×24mm、4.0mm×28mm分别植入于支架远端、近端，再次复查IVUS，可见RCA管壁内斑块完全覆盖，3枚支架平稳相接，贴靠良好。术后监测12导联Holter未见动态ST-T改变和心律失常（图1-2-4），坚持降压、抗血小板及调脂治*，随访8年未再发作胸痛等不适症状。
图1-2-1 发作时12导联Holter
图1-2-2 CAG
定价：198.0
ISBN：9787030562845
作者：无
版次：1
出版时间：2018-06
内容提要：
本书写作方式不同于传统的教科书和专著，总结了近120例疑难复杂和危重罕见病例诊治过程中的成功与失败经验，阐述了临床实践中的经验和教训。本书以心血管疾病为主线，涉及多学科领域的专业交叉，充分说明了整合医学理念在现代临床医学实践中的重要意义。本书分为心脏篇、整合篇和超声篇三部分，每篇文章都配有二维码，读者可以获得图像视频资料，图文并茂。作者希望读者通过阅读本书，能够帮助其树立全面科学的临床医学思维，避免片面局限的专科诊疗模式，提高鉴别诊断能力，减少漏诊和误诊。
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心脏篇
1-1 冠状动脉异位窦起源致青少年晕厥1例 2
1-2 血管内超声指导变异性心绞痛经皮冠状动脉介入治*1例 6
1-3 急性下壁心肌梗死并发心脏游离壁破裂心包填塞 9
1-4 反复冠状动脉痉挛致室性心动过速及心肌梗死 13
1-5 冠状动脉肌桥引发变异性心绞痛致心肌梗死并发室壁瘤 16
1-6 亚急性支架内血栓形成伴上消化道出血1例 21
1-7 PCI术后胆固醇结晶栓塞性肾病引发急性肾功能不全 24
1-8 回旋支PCI术中支架脱载并嵌顿于桡动脉1例 27
1-9 主动脉内球囊反搏术成功抢救未行PCI合并心源性休克急性心肌梗死1例 29
1-10 风湿性心脏病心房颤动患者左主干栓塞致急性心肌梗死 34
1-11 急性心肌梗死合并室间隔穿孔 36
1-12 低射血分数冠心病的外科血运重建 39
1-13 川崎病——不容忽视的儿童发热出疹性疾病 43
1-14 川崎病致青少年心绞痛1例 46
1-15 心肌桥合并阵发性室上性心动过速致心肌酶升高1例 49
1-16 扩张型心肌病患者植入CRT后心电图表现异常 53
1-17 心律转复除颤器摘除术后心脏记忆和多形性室性心动过速 57
1-18 胸廓畸形致心电图异常 62
1-19 获得性长QT诱发尖端扭转室性心动过速1例 65
1-20 室间隔中部梗阻性肥厚型心肌病并发心尖室壁瘤形成及脑卒中 68
1-21 大动脉炎心肌病1例 72
1-22 甲基苯丙胺性心肌病1例 76
1-23 误诊为急性心肌梗死的应激性心肌病 79
1-24 表现为心源性休克的应激性心肌病 83
1-25 典型围生期心肌病1例 86
1-26 肢端肥大性心肌病 89
1-27 心尖肥厚型心肌病2例 94
1-28 家族性肥厚型心肌病1家系报告 100
1-29 肥厚梗阻性心肌病伴心房颤动并发内脏栓塞 104
1-30 家族性左心室心肌致密化不全 107
1-31 心肌致密化不全并发脑栓塞 109
1-32 以三分支传导阻滞为首发表现的左心室心肌致密化不全 112
1-33 孤立性右室心肌致密化不全致肺栓塞2例 116
1-34 致心律失常性右心室心肌病合并大面积心腔内附壁血栓 124
1-35 下肢深静脉血栓矛盾性栓塞致急性心肌梗死 126
1-36 老年人二尖瓣腱索自发性断裂3例 130
1-37 胸部顿伤导致二尖瓣前叶断裂 135
1-38 心脏起搏器植入术后电极穿孔至亚急性心包炎 138
1-39 巴洛综合征 140
1-40 人工机械瓣血栓卡瓣误诊为肺栓塞1例 147
1-41 经导管主动脉瓣植入术治*海德综合征 150
1-42 自发性二尖瓣腱索断裂引起急性二尖瓣反流 152
1-43 超声心动图及超声造影结合PET/CT诊断右心室占位 154
1-44 静脉内平滑肌瘤病 158
1-45 左心房非霍奇金淋巴瘤误诊为附壁血栓1例 162
1-46 累及心脏的静脉内平滑肌瘤病 164
整合篇
2-1 以右心衰竭为临床表现的POEMS综合征 169
2-2 右肾肿瘤确诊肾球旁细胞瘤1例 174
2-3 典型嗜铬细胞瘤1例 176
2-4 原发性醛固酮增多症合并高血压及主动脉夹层动脉瘤 179
2-5 嗜铬细胞瘤危象1例 185
2-6 利德尔综合征1例 188
2-7 老年肾上腺皮质功能不全超声心动图表现引发新思考 191
2-8 2型糖尿病合并下肢血管病变和糖尿病足 193
2-9 糖尿病合并微血管并发症 195
2-10 以高血压急症为首发症状的糖尿病乳酸酸中毒 198
2-11 合并心功能不全2型糖尿病患者的降糖药物选择 200
2-12 服用华法林伴发腹泻后多浆膜腔出血致休克 204
2-13 替格瑞洛1 种可能的不良反应——心房颤动 207
2-14 电梯性晕厥1例 210
2-15 咳嗽性晕厥1例 212
2-16 嗜酸性粒细胞白血病致Loffler心内膜炎及心源性栓塞1例 214
2-17 真性红细胞增多症合并脑梗死 217
2-18 以尿失禁为主要表现的癫痫1例 220
2-19 系统性淀粉样变性致多器官损害 221
2-20 系统性硬化所致扩张型心肌病 227
2-21 梅毒性冠状动脉开口狭窄1例 233
2-22 以晕厥为首发症状的急性肺栓塞患者心电图酷似Brugada波 237
2-23 联合疗法在合并药物性肝损害的肺动脉高压中的应用 240
2-24 医源性无名动静脉瘘的支架修复 242
2-25 多发性大动脉炎致心肌梗死1例 245
2-26 遗传性毛细血管扩张症2例 249
2-27 Kommerell憩室1例 254
2-28 血栓性血小板减少性紫癜并发布加综合征1例 257
2-29 以急性胰腺炎为首诊的A 型主动脉夹层 260
2-30 Parkes-Weber综合征误诊为Klippel-Trenaunay综合征1例 263
2-31 合并双侧肾动脉严重狭窄的高血压患者联合降压安全达标1例 269
2-32 先天性主动脉缩窄致高血压1例 272
2-33 Shone综合征致急性脑出血、主动脉夹层及心肌梗死1例 275
2-34 髂动脉瘤致慢性腹痛的腔内治*1例 278
2-35 急性广泛性门静脉系统血栓形成1例 281
2-36 尿毒症合并主动脉夹层1例 284
2-37 以急性冠脉综合征为首诊的A型主动脉夹层 286
2-38 原发性干燥综合征心理和心脏损害 289
2-39 甲状腺功能减退致可逆性扩张型心肌病 292
2-40 结核性渗出-缩窄性心包炎1例 296
2-41 妊娠期高血压疾病性心脏病 300
2-42 围产期心肌病合并子痫前期1例 304
2-43 妊娠合并肺动脉高压 309
2-44 以孤立性心包积液为表现的Meigs综合征1例 312
2-45 骨质疏松与心脏疾患 315
2-46 高血压致眼底出血 318
2-47 脂肪性肺栓塞的心肺复苏 322
2-48 骨科术中心脏骤停的抢救处理1例 326
超声篇
3-1 超声首诊断的室间隔夹层瘤 330
3-2 超声诊断急性心肌梗死后心脏破裂 332
3-3 急性心肌梗死并发假性室壁瘤2例 335
3-4 肺栓塞典型超声心动图改变 337
3-5 儿童冠状动脉疾病——川崎病1例 340
3-6 主动脉瓣二叶畸形合并主动脉弓缩窄 343
3-7 Fabry病肥厚型心肌病的超声表现 346
3-8 冠状动脉-肺动脉瘘致心绞痛、肺动脉高压1例 349
3-9 主动脉右冠状瓣胶原纤维瘤1例 352
3-10 静脉注射毒品致感染性心内膜炎 355
3-11 过渡型房室间隔缺损 359
3-12 解剖矫正型大动脉异位超声心动图诊断与分析 362
3-13 伴有左心室向右心房分流的（Gerbode型缺损）膜部室间隔缺损5例 366
3-14 房间隔缺损合并双下腔静脉畸形 375
3-15 永存第5对主动脉弓 380
3-16 心下型完全性肺静脉异位连接 385
3-17 无顶冠状静脉窦综合征 391
3-18 大动脉转位超声心动图表现与分析6例 396
3-19 左心室双出口3例超声心动图表现 409
3-20 超声造影诊断非缺血性心肌病2例 416
3-21 胎儿左冠状动脉-右室瘘 420
3-22 胎儿右心发育不良综合征 422
3-23 胎儿心脏横纹肌瘤与结节硬化症 424
3-24 胎儿肥厚型心肌病 427
3-25 胎儿右上腔静脉缺如并永存左上腔静脉 429
在线试读：
心脏篇
1-1 冠状动脉异位窦起源致青少年晕厥1例
【病例摘要】
患者，男，15岁，学生，天津蓟州区大潘庄村人。主因“9小时前突发胸闷伴晕厥1次”于2016年2月25日入院。患者于入院前9小时，长跑（约5000米，较平时更快速）后发作胸闷、心悸、全身乏力，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，不含咖啡样物或血，伴有头晕，随即出现晕厥，无二便失禁，无肢体抽搐等。4～5分钟后患者自觉意识恢复，能感知外界情况，但仍有明显的乏力，无法应答，约20分钟后完全恢复意识及活动能力，就诊于天津市蓟县人民医院，查心电图（2016年2月25日10：06，图1-1-1）示：窦性心律，HR 为107次/分，aVR 导联ST 段抬高0.2mV，其余导联ST 段压低0.1～0.3mV；1 小时后复查（图1-1-2）示：窦性心律，HR 为88次/分，aVR 导联ST 段回落，其余导联ST 段亦恢复至基线。测血生化：TnI为0.24ng/ml，AST为62U/L。为求进一步诊治，转至我院并收入院。患者诉近半年来坚持长跑，约5000米/日，入院前1 周余曾患“上呼吸道感染”，近期休息欠佳，自发病以来未排大便。既往史：4年前行扁桃体切除术，否认儿童期长期发热或皮疹史，否认先天性心脏病史，否认食物药物过敏史；家族史无特殊。入院查体：T 为36.5℃；P 为79次/分；R 为16次/分，BP 为123/98mmHg；全身查体无特殊。心肺（-），腹软，双下肢不肿。入院查心电图示：窦性心律，HR 为79次/分，未见明显ST-T 改变。超声心动图（UCG）（蓟县人民医院）：EF 为48%，左室壁节段性运动异常（前壁，室间隔心尖段），左心室增大（56mm），三尖瓣反流（少量）。
图1-1-1 首次心电图
图1-1-2 1小时后复查心电图
入院考虑诊断：晕厥原因待查，ACS？心肌炎？应激性心肌病？完善化验，血常规示：WBC为 7.97×109/L，RBC为4.38×1012/L，Hb为120g/L，PLT为218×109/L，N 为5.27×109/L，N%为66.1%；血生化示：UA 为466.5μmol/L，AST 为13.1U/L，AST 为45.1U/L，Cr 为66.00μmol/L，Na 为145.3mmol/L，K 为3.68mmol/L，Cl 为107.9mmol/L，Glu 为5.00mmol/L，TC 为2.89mmol/L，TG为0.57mmol/L，HDL 为1.04 mmol/L，LDL 为1.79mmol/L；BNP 为266.8pg/ml；ESR 为8.0mm/h；出凝血功能示：INR 为1.21（升高），凝血酶原百分活度为60%（下降）。心肌损伤标志物详见表1-1-1。入院后给予阿司匹林0.1g qd，氯吡格雷75mg qd；辅酶Q10 10mg tid，曲美他嗪 20mg tid 等治*，2月26日复查UCG：LVEDD 为57mm，LVEF为65%，未见室壁运动异常。进一步完善冠状动脉CT血管成像（CTA）（图1-1-3）示：左冠状动脉开口畸形（起自右冠状窦），肺动脉增粗，左主干近段走行于主动脉、肺动脉干之间。2月28日行冠状动脉造影（图1-1-4）示：左主干狭窄40%～50%，前降支、回旋支及右冠状动脉未见明显狭窄。患者于3月4日出院。1年后电话随访，患者无任何不适主诉，并参加当地（蓟州区）中学运动会（高中组），获得100米短跑第*名。
表1-1-1 心肌损伤标注物水平
【讨论】
冠状动脉畸形是临床上相对少见的先天性心血管疾病，包括冠状动脉起源异常和分布异常。左冠状动脉异位窦起源（anomalous origins of the left coronary artery from the opposite sinus of valsalva，ALCAOS）是属于冠状动脉异常起源于主动脉的一种先天性冠状动脉病变，国外文献报道其发生率为0.017%～0.03%，约占总冠状动脉畸形的1.3%。其解剖特征是左冠状动脉开口位置（通常起源右冠状窦）及走行（走行于主动脉、肺动脉之间）异常，且异常段冠状动脉多在主动脉壁内走行。早在1974年，Cheitlin 等报道ALCAOS 可导致心源性猝死[1]。ALCAOS 的发病率极低，估计在0.1‰～1.0‰[2～4]，但其真实的发病率可能更高。异常冠状动脉位于两大动脉间并且主动脉壁内走行是导致症状的*重要解剖因素：壁内走行的左冠状动脉受两大动脉干压迫，特别是活动等外部诱因导致瓦氏窦扩张，主动脉壁张力增*，并导致狭窄；同时冠状动脉出口处成角，产生裂缝样开口，异常冠状动脉走行扭曲，患者出现心肌缺血症状，甚至心源性猝死，文献报道约40%的患者可发生猝死。此种异常起源的左冠状动脉的走行方向常有4种类型：第1种，左主干向后经过主动脉的向后行程；第2种，左主干走行于主动脉和肺动脉之间的动脉间行程；第3种，向室间隔的间隔行程；第4种，向前经右心室流出道的向前行程。其中第2种行程潜在危险性*大，其他3种类型引起猝死的可能性很小，甚至有学者认为走行路径的重要性大于开口异常[5]。本例冠状动脉起源异常属于第2种类型，在剧烈运动后发作急性心肌梗死伴晕厥，考虑剧烈运动为其诱因。此类患儿发生急性心肌梗死的可能机制为剧烈运动后主动脉和肺动脉血流增加，产生扭结或弹簧夹效应，使左冠状动脉主干受压加重，甚至暂时闭塞，同时可能合并血管痉挛和血栓形成。另一方面，心肌耗氧量急剧增*，造成心肌的供氧和需氧严重失衡，导致Ⅱ型心肌梗死，很可能伴发了室性心动过速或心室颤动。
图1-1-3 冠状动脉CTA
箭头指向为左主干，可见其走形于主动脉（AO）及肺动脉（PA）之间
图1-1-4 冠状动脉造影结果
A.右冠状动脉未见明显狭窄；B.左主干可见狭窄，约50%；C.可见左冠状动脉与右冠状动脉同时显影，左主干开口于右冠状窦
对怀疑左冠状动脉开口畸形起自右冠状窦畸形的患者，心脏彩超是*选的筛查及诊断工具，经胸超声可通过胸前短轴大血管根部切面辨认冠状动脉开口及其走行，以提高对冠状动脉开口异常的解剖认识及重视程度。心脏螺旋CT或MRI也是目前重要的诊断方法，可以明确冠状动脉开口位置、走行、狭窄位置及程度，但由于造影剂成像特点，不能准确提示冠状动脉的主动脉壁内走行。但从大动脉间走行、冠状动脉发出主动脉时成角、异常冠状动脉开口呈劈裂样狭窄等征象，需高度怀疑冠状动脉壁内走行。传统的冠状动脉造影是冠状动脉畸形诊断的金标准，但因其有创伤性，投影时重叠，对异常冠状动脉近端走行、是否存在壁内走行及冠状动脉真实狭窄程度的判断上有缺点。
左冠状动脉开口畸形起自右冠状窦畸形，因其主要冠状动脉走行于大动脉之间，有受大动脉压迫狭窄的解剖基础，增*了患者心肌缺血及猝死的风险。美国心脏病学院及心脏学会的指南对该类患者建议手术治*：对左冠状动脉异位起源于右冠状窦且走行于大动脉之间，即使无症状，也建议手术；右冠状动脉异位起源左冠状窦且走行于大动脉之间，如有心肌缺血的证据也建议手术[6]。从国外资料看手术治*后远期效果良好，患者症状消失，并可从事体育活动；如发生心肌梗死后再行手术，心功能恢复需较长时间。手术治*有多种方法，手术的目的是制造足够宽大的冠状动脉开口，并且其走行范围不受主动脉壁张力及两大动脉扩张导致的压迫和狭窄。除了经典冠状动脉移植术，其他外科手术方式包括异位冠状动脉移植、补片扩大或肺动脉移位术。但此患者仅在剧烈运动后出现症状，再次参加100米短跑并无不适发作，虽患者无症状发作，但仍应建议患者行外科手术治*。
【经验与体会】
青年人发作晕厥，特别是伴有心肌酶升高者，应考虑冠状动脉起源或走行异常导致急性心肌梗死的可能性，因为冠状动脉异位窦起源发生率虽不高，但预后较差，可能导致患者发生Ⅱ型心肌梗死以至于猝死。经胸超声心动图，是主要的筛查手段；冠状动脉CTA，是重要的诊断手段；冠状动脉造影，是诊断的金标准，三者相互结合，可以明确冠状动脉解剖学异常的具体情况。对于左冠状动脉异位窦起源并走行于主动脉和肺动脉之间者，一旦确诊，应当*选外科手术治*。
【参考文献】
（徐建强 卢成志 赵向东 王佩显）
1-2 血管内超声指导变异性心绞痛经皮冠状动脉介入治*1例
【病例摘要】
患者，男，44岁，主因发作性胸骨后疼痛3年，加重半年，近来发作频繁入院，胸痛发作时疼痛难以忍受，伴出汗，常在夜间睡眠中发作，每次持续5～10分钟。于入院前3年、1年及3个月在不同医院接受了3次冠状动脉造影（CAG）检查，结果均提示仅右冠状动脉主干（RCA）轻度狭窄（＜30%）。既往有高血压病史5年，*高血压为180/100mmHg，用药不规律，多年大量吸烟、饮酒。患者在减少吸烟饮酒并较好控制血压时病情较稳定。查体：T为36.5℃，P为60次/分，R为20次/分，BP为140/90mmHg。神志清楚，无其他阳性体征。辅助检查：化验指标基本正常。多次常规心电图检查未见异常，超声心动图检查提示心脏舒张功能减低。于入院当日行12导联动态心电图（Holter）检查发现在凌晨0：30和上午4：50有2次一过性Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高，同时出现窦性心动过缓和多形性室性期前收缩（图1-2-1）。
治*及随访：入院诊断为变异性心绞痛。于入院第2日行CAG检查示冠状动脉单支病变，RCA中远段轻度狭窄（20%～30%）（图1-2-2），行血管内超声（IVUS）检查发现RCA 管腔直径为4.0mm，自中段到左心室后降支开口前可见连续粥样硬化斑块，*窄处位于第二弯曲处，管腔横截面积狭窄程度达65.8%（图1-2-3），于该处病变行经皮冠状动脉介入治*（PCI治*），植入药物洗脱支架（DES）4.0mm×24mm 1枚，复查IVUS可见支架远端、近端仍有斑块负荷，管腔横截面积狭窄程度为60.5%，且内膜不稳定，将DES 4.0mm×24mm、4.0mm×28mm分别植入于支架远端、近端，再次复查IVUS，可见RCA管壁内斑块完全覆盖，3枚支架平稳相接，贴靠良好。术后监测12导联Holter未见动态ST-T改变和心律失常（图1-2-4），坚持降压、抗血小板及调脂治*，随访8年未再发作胸痛等不适症状。
图1-2-1 发作时12导联Holter
图1-2-2 CAG