商品详情
书名：哈里森神经内科学(中文翻译版 原书第3版)
定价：198.0
ISBN：9787030559968
作者：(美)斯蒂芬·豪瑟(Stephen L.Hauser)
版次：1
出版时间：2018-04
内容提要：
本书为世界级神经内科学经典专著，由著名神经内科专家王拥军教授领衔翻译，多名神经内科专家共同参与，全书包括6部分58个章节，分别阐述了神经病学概论，神经疾病的临床表现，神经系统疾病，慢性疲劳综合征，精神障碍，酒精和药物依赖。
目录：
CONTENTS
目录
第*部分 神经病学概论
第1章 了解神经系统疾病患者 3
Daniel H.Lowenstein，Joseph B.Martin，Stephen L.Hauser
第2章 神经系统疾病筛查 11
Daniel H.Lowenstein
第3章 神经系统检查视频集锦 12
Martin A.Samuels
第4章 神经影像在神经系统疾病中的应用 13
William P.Dillon
第5章 神经系统疾病的电生理学：脑电图、诱发电位和肌电图 24
Michael J.Aminoff
第6章 腰椎穿刺术 32
Elizabeth Robbins，Stephen L.Hauser
第二部分 神经疾病的临床表现
第7章 疼痛：病理生理与处置 39
James P.Rathmell，Howard L.Fields
第8章 头痛 49
Peter J.Goadsby，Neil H.Raskin
第9章 背部和颈部疼痛 68
John W.Engstrom，Richard A.Deyo
第10章 晕厥 84
Roy Freeman
第11章 头晕和眩晕 92
Mark F.Walker，Robert B.Daroff
第12章 无力和瘫痪 96
Michael J.Aminoff
第13章 步态异常与平衡障碍 102
Lewis Sudarsky
第14章 步态障碍视频库 108
Gail Kang，Nicholas B.Galifianakis，Michael Geschwind
第15章 麻木、刺痛和感觉减退 109
Michael J.Aminoff，Arthur K.Asbury
第16章 意识模糊与谵妄 116
S.Andrew Josephson，Bruce L.Miller
第17章 昏迷 120
Allan H.Ropper
第18章 失语、失忆及其他局灶性脑病 129
M.GMarsel Mesulam
第19章 视频集：原发性进行性失语，记忆丧失和其他局灶性脑部疾病 142
Maria Luisa Gorno-Tempini，Jennifer Ogar，Joel Kramer，Bruce L.Miller，Gil Rabinovici，Maria Carmela Tartaglia
第20章 睡眠障碍 143
Charles A.Czeisler，John W.Winkelman，Gary S.Richardson
第21章 视觉障碍 157
Jonathan C.Horton
第22章 神经眼科学视频库 177
Shirley H.Wray
第23章 嗅觉和味觉功能障碍 178
Richard L.Doty，Steven M.Bromley
第24章 听力障碍 186
Anil K.Lalwani
第三部分 神经系统疾病
第25章 神经系统疾病的机制 199
Stephen L.Hauser，M.FlintBeal
第26章 痫性发作及癫痫 211
Daniel H.Lowenstein
第27章 脑血管病 233
Wade S.Smith，Joey D.English，S.Claiborne Johnston
第28章 神经重症、缺血缺氧性脑病和蛛网膜下腔出血 268
J.Claude Hemphill，Ⅲ，Wade S.Smith，Daryl R.Gress
第29章 阿尔茨海默病和其他痴呆症 281
William W.Seeley，Bruce L.Miller
第30章 帕金森病及其他锥体外系运动障碍性疾病 302
C.Warren Olanow，Anthony H.V.Schapira
第31章 共济失调性疾病 324
Roger N.Rosenberg
第32章 肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元病 336
Rober H.Brown，Jr.
第33章 自主神经系统功能障碍 345
Phillip A.Low，John W.Engstrom
第34章 三叉神经痛、贝尔麻痹和其他脑神经疾病 356
M.FlintBeal，Stephen L.Hauser
第35章 脊髓疾病 363
StephenL. Hauser，Allan H.Ropper
第36章 脑震荡及其他头部损伤 376
Allan H.Ropper
第37章 神经系统原发性及转移型肿瘤 383
Lisa M.DeAngelis，Patrick Y.Wen
第38章 垂体与下丘脑相关神经疾病 398
Shlomo Melmed，J.Larry Jameson
第39章 多发性硬化和脱髓鞘性疾病 432
StephenL. Hauser，Douglas S.Goodin
第40章 脑膜炎、脑炎、脑脓肿及积脓症 448
Karen L.Roos，Kenneth L.Tyler
第41章 慢性复发性脑膜炎 478
Walter J.Koroshetz，Morton N.Swartz
第42章 HIV相关神经病 486
Anthony S.Fauci，H.Clifford Lane
第43章 朊蛋白病 497
Stanley B.Prusiner，Bruce L.Miller
第44章 副肿瘤性神经病 505
Josep Dalmau，Myrna R.Rosenfeld
第45章 周围神经病 512
Anthony A.Amato，Richard J.Barohn
第46章 吉兰-巴雷综合征和其他免疫介导的神经系统疾病 539
Stephen L.Hauser，Anthony A.Amato
第47章 重症肌无力及其他神经肌肉接头疾病 548
Daniel B.Drachman
第48章 肌营养不良症与其他肌肉疾病 556
Anthony A.Amato，Robert H.Brown，Jr.
第49章 多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎 583
Marinos C.Dalakas
第50章 住院患者神经科会诊的特殊问题 593
S.Andrew Josephson，Martin A.Samuels
第51章 神经影像学图谱 599
Andre Furtado，William P.Dillon
第四部分 慢性疲劳综合征
第52章 慢性疲劳综合征 637
Gijs Bleijenberg，Jos W.M.van der Meer
第五部分 精神障碍
第53章 精神疾病的生物学 643
Robert O.Messing，John H.Rubenstein，Eric J.Nestler
第54章 精神障碍 651
Victor I.Reus
第55章 战争退伍军人的神经精神疾病 672
Charles W.Hoge
第六部分 酒精和药物依赖
第56章 酒精和酒精中毒 681
Marc A.Schuckit
第57章 阿片类药物的滥用与依赖 689
Thomas R.Kosten
第58章 可卡因和其他常见的药物滥用 694
Nancy K.Mello，Jack H.Mendelson
在线试读：
第*部分 神经病学概论
第1章 了解神经系统疾病患者
Daniel H.Lowenstein，Joseph B.Martin，Stephen L.Hauser
神经系统疾病常见且诊治昂贵。根据世界卫生组织评估，世界上超过10亿人受到神经系统疾病的影响（表1-1），在世界总疾病负担中占据6.3%，且占世界死亡人数12%。大部分有神经系统疾病的患者常就诊于内科或其他全科而不是神经内科专科。现在大部分神经系统疾病都有合适的治*方案，因此通过有效手段明确诊断十分必要。充足的病史及详细的体格检查是诊断所必需的，同时昂贵的神经影像学检查及实验室检查对神经系统疾病诊断也很有帮助，但过度依赖则有可能误诊。因此，为了更好地了解一名神经系统疾病患者，首先应解决解剖学问题，然后再寻找病理生理学机制，只有这样才能找到一个完整而明确的诊断。只有通过这种方法，才能使神经系统疾病诊断建立在一个合理的顺序之上，使得科学技术被合理应用，为初始治*奠定正确的基础。
表1-1 神经系统及精神疾病世界患病率
引自：世界卫生组织统计。2002-2005
神经病学的方法
明确定位
首先，针对患者症状寻找可能的神经系统定位。这个症状是否能定位在一个特定的位置？是否多灶性？还是以病灶逐渐扩大的形式存在？这个症状局限在神经系统，还是全身系统性疾病中的一部分？这个症状是定位在中枢神经系统，还是周围神经系统，还是两者兼有？如果是中枢神经系统，是在大脑皮质、基底节、脑干、小脑还是脊髓？对痛觉敏感的脑膜是否受累？如果是在周围神经系统，那么病灶是定位于周围神经、神经肌肉接头还是肌肉本身？如果是周围神经，是运动神经受累还是感觉神经受累？
病史是获得解剖定位线索的第*步，然后进行体格检查进一步确定定位，排除有疑问的定位，或者证实尚不确定的定位。至于下一步是详细针对中枢系统还是周围神经系统查体，通常在病史询问时已有提示。如一个表现上行性皮肤感觉异常及无力的患者，通常考虑定位在脊髓或者周围神经系统。如果患者有局部背痛、明确的脊髓感觉平面、尿失禁，则定位在脊髓；如果患者表现为手套袜套样感觉缺失，则定位在周围神经系统；如果患者腱反射消失，则预示着周围神经系统损害，但也可能出现在急性脊髓受损患者的脊髓休克期。
解决了“病灶在哪里”这个问题，就能够为病因学诊断限定合理而有限的范围。除此之外，这种方法可以防止许多不必要的错误。如表现为眩晕、复视及眼球震颤的患者，不应当首先考虑“多发性硬化”（病因学诊断），而应当首先想到“脑干”或“脑桥”（定位），这样，脑干动静脉畸形的诊断就不会被遗漏。再举一个例子，合并了视神经炎和痉挛性截瘫的患者应首先考虑视神经和脊髓疾病；多发性硬化、中枢神经系统梅毒和维生素B12缺乏都是可引起这一类症状并且可治愈的疾病。只有“病灶在哪里”得到了答案，“这是什么病”这一问题才能被更好地解答。
明确病理生理学机制
病史同样可以为疾病的病理生理学机制提供线索。初级运动神经元（灰质）疾病表现为早期的认知功能障碍、运动障碍或癫痫。而白质病变则表现为相关传导束的长束征，包括运动、感觉、视觉及小脑通路。逐渐进展的及有全身系统性症状的，通常与代谢或退行性病变相关；在以上所述这类疾病中，病灶通常没有明显的定位界限。因此，一个有截瘫和明确脊髓感觉平面的患者，就不太可能用维生素B12缺乏来解释。Lhermitte征（屈颈动作引起的电击样感觉）是由于白质通路异位放电或颈髓脱髓鞘改变；因此在针对这类症状考虑时，在年轻人可能是多发性硬化，在老年人可能是颈椎病。在暴露于热环境或者运动后症状加重，则考虑轴索脱髓鞘后的传导阻滞，常见于多发性硬化。一位患者，如果在运动或乏力后出现发作性复视和构音障碍，则考虑神经肌肉接头疾病，如重症肌无力。缓慢进展的视觉暗点伴有闪光边缘（又称为“闪光暗点”），则考虑是范围逐渐扩大的皮质抑制，通常与偏头痛相关。
询问神经系统病史
有时还未进行神经系统查体，仅仅通过患者、家庭成员或其他目击者对症状的描述，就能获得一个准确的定位，并且估计出可能的病因。病史的询问也能帮助确定接下来神经系统查体需要关注的重点。针对患者的每一个主诉，都应当详尽询问，以便得到病灶的准确定位，可能的病理生理学原因及潜在的诊断。如一个病人主诉右上肢乏力，那么针对这一主诉，还有哪些需要询问的特征？患者是否能完成梳头、向上抬手的动作（反映近端肌力）？是否能系纽扣或旋上瓶盖（反映远端肌力）？阴性症状同样很重要。右侧偏瘫不伴失语与右侧偏瘫伴有失语的病灶定位是完全不同的，前者考虑在内囊、脑干或脊髓，后者则考虑在左侧大脑半球。其他相关的病史特点总结如下。
1. 病程 了解患者症状出现的准确时间和发展速度是非常重要的。快速起病，发生在数分钟或
数秒内，通常提示血管事件、癫痫或偏头痛。一侧肢体的感觉症状，在数秒发展到该肢体的其他部位然后再扩展到其他肢体及身体的其他部分，提示癫痫。当起病缓慢一些，症状不太局限时，则提示是短暂性脑缺血发作。同样的症状，但是出现得更缓慢，同时伴有头痛、恶心或视觉异常，则提示偏头痛。“阳性”的感觉体验（如麻刺感或不能描述的感觉）或者不自主运动提示癫痫。相反，短暂的感觉缺失（“阴性”症状），提示短暂性脑缺血发作。一个缓慢出现的稳定症状，或者在数小时到数天内进展，提示脑血管疾病；在病程中有短暂缓解或恢复，则提示缺血性改变而不是出血性改变。在几小时或几天内缓慢进展的症状，则考虑中毒、代谢、感染及炎症等。伴有发热等全身系统表现的疾病，同时有颈强直、意识状态改变，则提示感染性疾病。缓解复发的症状，并涉及不同神经系统定位，则提示多发性硬化或其他炎症过程。缓慢进展而没有缓解的症状，提示神经退行性疾病、感染、慢性中毒或新生物。
2. 患者对主诉的描述 每一个患者对同样的症状描述是不同的。如“头晕”，可以表示是晕厥前兆，也可能表示没有平衡感，或者是真的头晕目眩；“麻木”，可能表示感觉的缺失，也可能是一种阳性感觉症状如麻刺感，甚至有人用这个词来描述无力；“视物模糊”，可能用来描述一侧的视野缺失，也可能描述短暂的单眼失明，或者复视。鉴别患者所描述症状的真正含义在不同文化背景和语境中显得益发复杂和困难。
3. 通过其他方面佐证病史 从家属、朋友或其他目击者中获得额外信息有时也很重要。记忆缺失、失语、失明、中毒，或者其他情况可能影响患者的交流能力，或者对真实诱因的隐藏。发作性的意识丧失更需要通过观察者的描述了解发病期间的确切情况。
4. 家族史 许多神经系统疾病有明确的遗传倾向。遵循孟德尔遗传定律的疾病，如亨廷顿舞蹈症、Charcot-Marie-Tooth神经病，如果有家族史提供则诊断通常很清晰明了。获得详细的家族病史，在诊断诸如多发性硬化、偏头痛及癫痫这一类单基因遗传病时十分必要。除了神经系统及精神病家族史外，其他疾病的病史同样需要询问。有高血压病或心脏病家族史的患者，更可能得脑卒中。还有许多有其他系统临床表现的遗传性神经系统疾病，这些线索可以指导我们明确诊断[如神经纤维瘤病、Wilson病、神经-眼（neuro-ophthalmic）综合征]。
5. 既往病史 许多神经系统疾病继发于全身性疾病。糖尿病、高血压、血脂异常，可能会导致脑血管疾病。颅内有单个巨大病灶，在瓣膜性心脏病患者常考虑是脓肿，在凝血功能异常患者则考虑出血，在艾滋病患者则考虑淋巴瘤或弓形虫病，而在肿瘤患者则常认为转移病灶。肿瘤患者也可能会出现副肿瘤综合征（详见第44章）或出现放、化疗后并发症。马方综合征及相关胶原纤维疾病，极容易出现颅内动脉夹层或蛛网膜下腔动脉瘤破裂出血；后者也可以合并多囊肾。许多神经系统疾病，可能合并甲状腺功能障碍或者其他内分泌系统疾病。有周围神经系统疾病的患者，非常有必要寻找一下是否有全身性疾病。昏迷的患者通常要查找有无有代谢、中毒或感染因素。
6. 药物使用或滥用史、吸毒史 患者既往用药情况同样很重要，用药情况包括合法用药和非法用药。镇静类药物、抗抑郁药物及其他精神病类药物与老年人的急性意识障碍相关。氨基糖苷类抗生素可能会引起神经-肌肉接头疾病患者的乏力症状，如重症肌无力，也可能出现继发于耳毒性的眩晕症状。长春新碱及其他抗肿瘤药物可能引起周围神经病变。免疫抑制药物如环磷酰胺，可引起脑病。过量的维生素摄入也可导致疾病；如维生素A摄入过量可能导致假性脑瘤，维生素B6和周围神经病相关。许多病人没有意识到，过度服用催眠药、感冒药及减肥药，其实是在服用毒药。酒精是*普遍存在的神经毒性物质，但常不被患者重视。其他药物的滥用，如可卡因和海洛因可能引广泛神经系统异常。环境及工业暴露史，也为神经毒性物质接触提供重要线索，有时咨询患者的工友及老板是很必要的。
7. 对患者的印象 利用询问病史的机会，对患者形成一个大体印象。这个患者提供的信息是真实的，还是有所扭曲？这个患者是否有焦虑、抑郁或者臆想？是否有语言、记忆、视力受损？是否有不合适的行为表现？神经系统评估，从患者进入房间及开始自我介绍时就开始了。
神经系统体格检查
神经系统查体非常复杂并具有挑战性，其内容复杂，技巧众多。只有通过在健康及患病人群身上多次、反复训练后，才能很好地掌握。对于神经科和相关领域医生来说，掌握全套神经系统查体是必需的。但是对于其他临床医生，尤其是全科医生，神经系统查体的基本知识，尤其是对于神经系统异常有帮助的体征，也是需要掌握的。
对于神经系统体格检查，没有必须要遵循的神经系统查体的顺序，但是大多数医师按照神志状态、脑神经、运动系统、感觉系统、共济系统及步态这一顺序进行体格检查。无论是基本的检查还是较为复杂的检查，需要在老年人中采取系统化的方式，以避免产生错误和疏漏。因此，掌握专业的神经系统查体方法*好的办法就是寻找*适合自己的方法，每次按照同样的顺序，然后进行频繁的练习。
下面主要详细描述神经系统体格检查，尤其是那些对常见神经系统疾病评估普遍使用的方法。每部分内容均包括查体的简短描述，用以筛查没有症状患者的异常体征，提示相应神经功能缺损。这种筛查需要3~5分钟。
在体格检查中有几点值得我们关注。第*，在记录检查结果时应该描述所检查到的，而不要妄加一个定义模糊的医学术语（如“胸骨摩擦音”，而不是“微小”）。第二，细微的神经系统异常，需仔细对比患者在任务状态下同时激活两侧大脑半球的活性（如闭眼状态下使伸出的手臂旋前，双侧轻触患者的肢体，闭眼状态下分辨出哪一侧；行走时减少手臂摆动频率或轻度的不协调运动）。第三，如果患者的主诉为某一动作引起的不适，那么在检查时要做这个动作。如果主诉某一头位时眩晕，那么让患者头转至该方向，并观察相关的体征（比如眼球震颤或辨距障碍）。如果患者行走两个街区后出现不适，那么让患者走出办公室，行走相当的距离，然后立即折回，反复重复上述动作。这种根据患者不适主诉而选择的检查方法有利于评估患者体征的进展情况，如7.5m的行走测试（正常5~6秒，如果需要外力帮助，需记录下来）、上下摆动手指或足趾测试（正常为5秒内20~25下）或书写测试。
精神状态检查
·简述：在采集病史过程中注意患者有无交流障碍，并判断患者是否有记忆障碍，了解其近期及过去发生的重大事件。
从医生观察患者及与患者交谈即开始精神状态检查，如发现可能涉及高级皮质功能异常，或交谈中发现患者认知功能障碍，则需要进一步详细的检查。了解患者的语言理解能力及其文化背景、教育经历、感觉及运动障碍或合并症，以助于对结果的评判。
Folstein简易精神状态检查（MMSE）（参见第29章表29-5）是一个标准化的认知功能筛查量表，易操作，能在10分钟内完成。需用年龄调整值来定义得分，尤其是在受教育患者中，该测试在诊断中、重度痴呆的敏感性为85%，特异性为85%。MMSE是记录患者当前精神状态的*好方法之一，可将其作为一个基线评估，有利于与之后的评分进行对比。精神状态检查各要素可以细分为意识状态水平、定向力、言语及语言、信息储备、洞察力和判断力、抽象思维和计算。
1. 意识状态水平 是患者对自我及外界环境的相对认知。当患者处于非清醒状态时，检查者应描述能够引起患者反应的*小刺激及其反应，包括简单的口令、疼痛刺激（如掐患者的斜方肌），对刺激的直接反应与脑功能完整性的程度有关（如睁开眼睛看着检查者或伸手将疼痛刺激源推开），但这种反应必须要与脊髓的原始反射进行区分，如三重屈曲反射——当足痛时，足踝、膝盖及臀部均会出现屈曲动作。
2. 定向力 通过询问患者姓名、地点、时间（星期几？日期？）来检查，当患者出现精神障碍时通常先出现时间定向障碍。
3. 构音 通过观察患者说话的动作、频率、节律、韵律来评估，即发音和言语的音调和重音的改变。
4. 言语 通过观察患者说话和书写的内容进行评估，反映了患者的言语及阅读能力，经典的检测顺序为让患者按顺序命名衣服、手表或笔；重复短语如“不，如果，和，但是”；按照三个步骤进行检查：口语表达、书写、复述并完成指令动作。
记忆可分为三个主要的时间点：①瞬时记忆：说出3个名词，让患者理解复述；②短期记忆：让患者5分钟和15分钟后再次复述上述3个名词；③长期记忆：通过患者能否将自己的疾病的发展按时间顺序叙述出来，或者能否按时间顺序讲述自己以前的事情。
5. 信息储备 根据患者的受教育水平及生活经历提问患者既往的重大事件或者近期的时事来评估其信息储备能力。
6. 洞察力及判断力 在询问病史时即可知道其是否有异常，而更详细的评估可通过询问患者如何应对各种潜在事件（如：如果你在人行道上捡到一个钱包，你会如何处理？）。
7. 抽象思维 让患者描述不同事物或概念的相同点（如苹果和橘子，桌子和椅子，诗歌和雕塑），或者让患者列出具有相同属性的东西（如列出四条腿的动物）。
8. 计算能力 根据患者的年龄和受教育程度考患者算术（如从100中连续减7或从20中连续减3，或者涉及简单计算的文字题）。
脑神经检查
·简述：检查眼底、视野、瞳孔大小、对光反射、眼外肌运动及面部运动。
脑神经检查*好按照顺序进行，但第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经除外（因其具有类似的功能）。
第Ⅰ对嗅神经
嗅神经检查经常被忽略，除非怀疑有额下叶病变（比如脑膜瘤）。让患者闭上眼睛，闻非刺激性气体，如牙膏、咖啡，让其辨别。
第Ⅱ对脑神经（视神经）
应用Snellen表或者类似的工具检查视力（戴眼镜或隐形眼镜需测矫正视力）。面对面检查视野，即通过检查者自己的和患者的视野进行对比来检查。作为筛查试验，能够双眼同时检查。如果根据病史、其他检查怀疑患者视野有异常，或者视野筛查试验发现视野有异常，则需要进行单眼的视野检查。检查者和患者面对面相距0.6~1.0m，将检查者的手放在自己的视野边缘的水平线上，保持手到自己和患者的距离相等。让患者直视检查者面部，指出什么时候在什么位置有手指运动。首先双下象限，然后双上象限，检查者运动右手或者左手示指，或者双手同时运动，询问患者是否能够看到手动。正常人一次小幅度运动即能看到。应该应用焦距视野和切屏检查全面描绘出视野缺损区，有利于发现微小异常区。使用眼底镜检查眼底的颜色、大小、肿胀程度、视神经盘的高度，以及视网膜的颜色和质地。视网膜血管检查需要检查其大小、是否平滑，动静脉交叉点是否有狭窄、出血、渗出等。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经（动眼神经、滑车神经、展神经）
描述瞳孔的大小、形状、对光反射和调节反射（即随着手指从远方向鼻梁方向运动，双眼向内侧汇聚）。检查眼外肌运动，让患者头位保持不动，双眼随着目标的运动而运动，目标在水平方向和垂直方向缓慢运动，观察患者是否有眼肌瘫痪、震颤或平滑运动异常（扫视、眼球共济失调等）。在单方向和多方向的注视时，双眼的相对眼位可以通过对比强光照射时双侧缩瞳反射来评估。然而在临床实践中，主要应用于检查某一固定方向注视时是否有复视，其中真性复视可通过闭上一只眼睛即可纠正。水平性眼球震颤*好在45°检查，而不是向一侧注视时（这使患者十分不适），目标物必须在几秒内反复移至水平位，以检测眼球运动是否异常。
第Ⅴ对脑神经（三叉神经）
三叉神经检查，主要是面部两侧三叉神经3个分支（眼支、上颌支、下颌支）分布区的感觉检查，根据解剖学基础的不同分为轻触觉和温度觉。另外还有其他形式的检查，如角膜反射及三叉神经运动（如咀嚼肌和咬肌）检查。
定价：198.0
ISBN：9787030559968
作者：(美)斯蒂芬·豪瑟(Stephen L.Hauser)
版次：1
出版时间：2018-04
内容提要：
本书为世界级神经内科学经典专著，由著名神经内科专家王拥军教授领衔翻译，多名神经内科专家共同参与，全书包括6部分58个章节，分别阐述了神经病学概论，神经疾病的临床表现，神经系统疾病，慢性疲劳综合征，精神障碍，酒精和药物依赖。
目录：
CONTENTS
目录
第*部分 神经病学概论
第1章 了解神经系统疾病患者 3
Daniel H.Lowenstein，Joseph B.Martin，Stephen L.Hauser
第2章 神经系统疾病筛查 11
Daniel H.Lowenstein
第3章 神经系统检查视频集锦 12
Martin A.Samuels
第4章 神经影像在神经系统疾病中的应用 13
William P.Dillon
第5章 神经系统疾病的电生理学：脑电图、诱发电位和肌电图 24
Michael J.Aminoff
第6章 腰椎穿刺术 32
Elizabeth Robbins，Stephen L.Hauser
第二部分 神经疾病的临床表现
第7章 疼痛：病理生理与处置 39
James P.Rathmell，Howard L.Fields
第8章 头痛 49
Peter J.Goadsby，Neil H.Raskin
第9章 背部和颈部疼痛 68
John W.Engstrom，Richard A.Deyo
第10章 晕厥 84
Roy Freeman
第11章 头晕和眩晕 92
Mark F.Walker，Robert B.Daroff
第12章 无力和瘫痪 96
Michael J.Aminoff
第13章 步态异常与平衡障碍 102
Lewis Sudarsky
第14章 步态障碍视频库 108
Gail Kang，Nicholas B.Galifianakis，Michael Geschwind
第15章 麻木、刺痛和感觉减退 109
Michael J.Aminoff，Arthur K.Asbury
第16章 意识模糊与谵妄 116
S.Andrew Josephson，Bruce L.Miller
第17章 昏迷 120
Allan H.Ropper
第18章 失语、失忆及其他局灶性脑病 129
M.GMarsel Mesulam
第19章 视频集：原发性进行性失语，记忆丧失和其他局灶性脑部疾病 142
Maria Luisa Gorno-Tempini，Jennifer Ogar，Joel Kramer，Bruce L.Miller，Gil Rabinovici，Maria Carmela Tartaglia
第20章 睡眠障碍 143
Charles A.Czeisler，John W.Winkelman，Gary S.Richardson
第21章 视觉障碍 157
Jonathan C.Horton
第22章 神经眼科学视频库 177
Shirley H.Wray
第23章 嗅觉和味觉功能障碍 178
Richard L.Doty，Steven M.Bromley
第24章 听力障碍 186
Anil K.Lalwani
第三部分 神经系统疾病
第25章 神经系统疾病的机制 199
Stephen L.Hauser，M.FlintBeal
第26章 痫性发作及癫痫 211
Daniel H.Lowenstein
第27章 脑血管病 233
Wade S.Smith，Joey D.English，S.Claiborne Johnston
第28章 神经重症、缺血缺氧性脑病和蛛网膜下腔出血 268
J.Claude Hemphill，Ⅲ，Wade S.Smith，Daryl R.Gress
第29章 阿尔茨海默病和其他痴呆症 281
William W.Seeley，Bruce L.Miller
第30章 帕金森病及其他锥体外系运动障碍性疾病 302
C.Warren Olanow，Anthony H.V.Schapira
第31章 共济失调性疾病 324
Roger N.Rosenberg
第32章 肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元病 336
Rober H.Brown，Jr.
第33章 自主神经系统功能障碍 345
Phillip A.Low，John W.Engstrom
第34章 三叉神经痛、贝尔麻痹和其他脑神经疾病 356
M.FlintBeal，Stephen L.Hauser
第35章 脊髓疾病 363
StephenL. Hauser，Allan H.Ropper
第36章 脑震荡及其他头部损伤 376
Allan H.Ropper
第37章 神经系统原发性及转移型肿瘤 383
Lisa M.DeAngelis，Patrick Y.Wen
第38章 垂体与下丘脑相关神经疾病 398
Shlomo Melmed，J.Larry Jameson
第39章 多发性硬化和脱髓鞘性疾病 432
StephenL. Hauser，Douglas S.Goodin
第40章 脑膜炎、脑炎、脑脓肿及积脓症 448
Karen L.Roos，Kenneth L.Tyler
第41章 慢性复发性脑膜炎 478
Walter J.Koroshetz，Morton N.Swartz
第42章 HIV相关神经病 486
Anthony S.Fauci，H.Clifford Lane
第43章 朊蛋白病 497
Stanley B.Prusiner，Bruce L.Miller
第44章 副肿瘤性神经病 505
Josep Dalmau，Myrna R.Rosenfeld
第45章 周围神经病 512
Anthony A.Amato，Richard J.Barohn
第46章 吉兰-巴雷综合征和其他免疫介导的神经系统疾病 539
Stephen L.Hauser，Anthony A.Amato
第47章 重症肌无力及其他神经肌肉接头疾病 548
Daniel B.Drachman
第48章 肌营养不良症与其他肌肉疾病 556
Anthony A.Amato，Robert H.Brown，Jr.
第49章 多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎 583
Marinos C.Dalakas
第50章 住院患者神经科会诊的特殊问题 593
S.Andrew Josephson，Martin A.Samuels
第51章 神经影像学图谱 599
Andre Furtado，William P.Dillon
第四部分 慢性疲劳综合征
第52章 慢性疲劳综合征 637
Gijs Bleijenberg，Jos W.M.van der Meer
第五部分 精神障碍
第53章 精神疾病的生物学 643
Robert O.Messing，John H.Rubenstein，Eric J.Nestler
第54章 精神障碍 651
Victor I.Reus
第55章 战争退伍军人的神经精神疾病 672
Charles W.Hoge
第六部分 酒精和药物依赖
第56章 酒精和酒精中毒 681
Marc A.Schuckit
第57章 阿片类药物的滥用与依赖 689
Thomas R.Kosten
第58章 可卡因和其他常见的药物滥用 694
Nancy K.Mello，Jack H.Mendelson
在线试读：
第*部分 神经病学概论
第1章 了解神经系统疾病患者
Daniel H.Lowenstein，Joseph B.Martin，Stephen L.Hauser
神经系统疾病常见且诊治昂贵。根据世界卫生组织评估，世界上超过10亿人受到神经系统疾病的影响（表1-1），在世界总疾病负担中占据6.3%，且占世界死亡人数12%。大部分有神经系统疾病的患者常就诊于内科或其他全科而不是神经内科专科。现在大部分神经系统疾病都有合适的治*方案，因此通过有效手段明确诊断十分必要。充足的病史及详细的体格检查是诊断所必需的，同时昂贵的神经影像学检查及实验室检查对神经系统疾病诊断也很有帮助，但过度依赖则有可能误诊。因此，为了更好地了解一名神经系统疾病患者，首先应解决解剖学问题，然后再寻找病理生理学机制，只有这样才能找到一个完整而明确的诊断。只有通过这种方法，才能使神经系统疾病诊断建立在一个合理的顺序之上，使得科学技术被合理应用，为初始治*奠定正确的基础。
表1-1 神经系统及精神疾病世界患病率
引自：世界卫生组织统计。2002-2005
神经病学的方法
明确定位
首先，针对患者症状寻找可能的神经系统定位。这个症状是否能定位在一个特定的位置？是否多灶性？还是以病灶逐渐扩大的形式存在？这个症状局限在神经系统，还是全身系统性疾病中的一部分？这个症状是定位在中枢神经系统，还是周围神经系统，还是两者兼有？如果是中枢神经系统，是在大脑皮质、基底节、脑干、小脑还是脊髓？对痛觉敏感的脑膜是否受累？如果是在周围神经系统，那么病灶是定位于周围神经、神经肌肉接头还是肌肉本身？如果是周围神经，是运动神经受累还是感觉神经受累？
病史是获得解剖定位线索的第*步，然后进行体格检查进一步确定定位，排除有疑问的定位，或者证实尚不确定的定位。至于下一步是详细针对中枢系统还是周围神经系统查体，通常在病史询问时已有提示。如一个表现上行性皮肤感觉异常及无力的患者，通常考虑定位在脊髓或者周围神经系统。如果患者有局部背痛、明确的脊髓感觉平面、尿失禁，则定位在脊髓；如果患者表现为手套袜套样感觉缺失，则定位在周围神经系统；如果患者腱反射消失，则预示着周围神经系统损害，但也可能出现在急性脊髓受损患者的脊髓休克期。
解决了“病灶在哪里”这个问题，就能够为病因学诊断限定合理而有限的范围。除此之外，这种方法可以防止许多不必要的错误。如表现为眩晕、复视及眼球震颤的患者，不应当首先考虑“多发性硬化”（病因学诊断），而应当首先想到“脑干”或“脑桥”（定位），这样，脑干动静脉畸形的诊断就不会被遗漏。再举一个例子，合并了视神经炎和痉挛性截瘫的患者应首先考虑视神经和脊髓疾病；多发性硬化、中枢神经系统梅毒和维生素B12缺乏都是可引起这一类症状并且可治愈的疾病。只有“病灶在哪里”得到了答案，“这是什么病”这一问题才能被更好地解答。
明确病理生理学机制
病史同样可以为疾病的病理生理学机制提供线索。初级运动神经元（灰质）疾病表现为早期的认知功能障碍、运动障碍或癫痫。而白质病变则表现为相关传导束的长束征，包括运动、感觉、视觉及小脑通路。逐渐进展的及有全身系统性症状的，通常与代谢或退行性病变相关；在以上所述这类疾病中，病灶通常没有明显的定位界限。因此，一个有截瘫和明确脊髓感觉平面的患者，就不太可能用维生素B12缺乏来解释。Lhermitte征（屈颈动作引起的电击样感觉）是由于白质通路异位放电或颈髓脱髓鞘改变；因此在针对这类症状考虑时，在年轻人可能是多发性硬化，在老年人可能是颈椎病。在暴露于热环境或者运动后症状加重，则考虑轴索脱髓鞘后的传导阻滞，常见于多发性硬化。一位患者，如果在运动或乏力后出现发作性复视和构音障碍，则考虑神经肌肉接头疾病，如重症肌无力。缓慢进展的视觉暗点伴有闪光边缘（又称为“闪光暗点”），则考虑是范围逐渐扩大的皮质抑制，通常与偏头痛相关。
询问神经系统病史
有时还未进行神经系统查体，仅仅通过患者、家庭成员或其他目击者对症状的描述，就能获得一个准确的定位，并且估计出可能的病因。病史的询问也能帮助确定接下来神经系统查体需要关注的重点。针对患者的每一个主诉，都应当详尽询问，以便得到病灶的准确定位，可能的病理生理学原因及潜在的诊断。如一个病人主诉右上肢乏力，那么针对这一主诉，还有哪些需要询问的特征？患者是否能完成梳头、向上抬手的动作（反映近端肌力）？是否能系纽扣或旋上瓶盖（反映远端肌力）？阴性症状同样很重要。右侧偏瘫不伴失语与右侧偏瘫伴有失语的病灶定位是完全不同的，前者考虑在内囊、脑干或脊髓，后者则考虑在左侧大脑半球。其他相关的病史特点总结如下。
1. 病程 了解患者症状出现的准确时间和发展速度是非常重要的。快速起病，发生在数分钟或
数秒内，通常提示血管事件、癫痫或偏头痛。一侧肢体的感觉症状，在数秒发展到该肢体的其他部位然后再扩展到其他肢体及身体的其他部分，提示癫痫。当起病缓慢一些，症状不太局限时，则提示是短暂性脑缺血发作。同样的症状，但是出现得更缓慢，同时伴有头痛、恶心或视觉异常，则提示偏头痛。“阳性”的感觉体验（如麻刺感或不能描述的感觉）或者不自主运动提示癫痫。相反，短暂的感觉缺失（“阴性”症状），提示短暂性脑缺血发作。一个缓慢出现的稳定症状，或者在数小时到数天内进展，提示脑血管疾病；在病程中有短暂缓解或恢复，则提示缺血性改变而不是出血性改变。在几小时或几天内缓慢进展的症状，则考虑中毒、代谢、感染及炎症等。伴有发热等全身系统表现的疾病，同时有颈强直、意识状态改变，则提示感染性疾病。缓解复发的症状，并涉及不同神经系统定位，则提示多发性硬化或其他炎症过程。缓慢进展而没有缓解的症状，提示神经退行性疾病、感染、慢性中毒或新生物。
2. 患者对主诉的描述 每一个患者对同样的症状描述是不同的。如“头晕”，可以表示是晕厥前兆，也可能表示没有平衡感，或者是真的头晕目眩；“麻木”，可能表示感觉的缺失，也可能是一种阳性感觉症状如麻刺感，甚至有人用这个词来描述无力；“视物模糊”，可能用来描述一侧的视野缺失，也可能描述短暂的单眼失明，或者复视。鉴别患者所描述症状的真正含义在不同文化背景和语境中显得益发复杂和困难。
3. 通过其他方面佐证病史 从家属、朋友或其他目击者中获得额外信息有时也很重要。记忆缺失、失语、失明、中毒，或者其他情况可能影响患者的交流能力，或者对真实诱因的隐藏。发作性的意识丧失更需要通过观察者的描述了解发病期间的确切情况。
4. 家族史 许多神经系统疾病有明确的遗传倾向。遵循孟德尔遗传定律的疾病，如亨廷顿舞蹈症、Charcot-Marie-Tooth神经病，如果有家族史提供则诊断通常很清晰明了。获得详细的家族病史，在诊断诸如多发性硬化、偏头痛及癫痫这一类单基因遗传病时十分必要。除了神经系统及精神病家族史外，其他疾病的病史同样需要询问。有高血压病或心脏病家族史的患者，更可能得脑卒中。还有许多有其他系统临床表现的遗传性神经系统疾病，这些线索可以指导我们明确诊断[如神经纤维瘤病、Wilson病、神经-眼（neuro-ophthalmic）综合征]。
5. 既往病史 许多神经系统疾病继发于全身性疾病。糖尿病、高血压、血脂异常，可能会导致脑血管疾病。颅内有单个巨大病灶，在瓣膜性心脏病患者常考虑是脓肿，在凝血功能异常患者则考虑出血，在艾滋病患者则考虑淋巴瘤或弓形虫病，而在肿瘤患者则常认为转移病灶。肿瘤患者也可能会出现副肿瘤综合征（详见第44章）或出现放、化疗后并发症。马方综合征及相关胶原纤维疾病，极容易出现颅内动脉夹层或蛛网膜下腔动脉瘤破裂出血；后者也可以合并多囊肾。许多神经系统疾病，可能合并甲状腺功能障碍或者其他内分泌系统疾病。有周围神经系统疾病的患者，非常有必要寻找一下是否有全身性疾病。昏迷的患者通常要查找有无有代谢、中毒或感染因素。
6. 药物使用或滥用史、吸毒史 患者既往用药情况同样很重要，用药情况包括合法用药和非法用药。镇静类药物、抗抑郁药物及其他精神病类药物与老年人的急性意识障碍相关。氨基糖苷类抗生素可能会引起神经-肌肉接头疾病患者的乏力症状，如重症肌无力，也可能出现继发于耳毒性的眩晕症状。长春新碱及其他抗肿瘤药物可能引起周围神经病变。免疫抑制药物如环磷酰胺，可引起脑病。过量的维生素摄入也可导致疾病；如维生素A摄入过量可能导致假性脑瘤，维生素B6和周围神经病相关。许多病人没有意识到，过度服用催眠药、感冒药及减肥药，其实是在服用毒药。酒精是*普遍存在的神经毒性物质，但常不被患者重视。其他药物的滥用，如可卡因和海洛因可能引广泛神经系统异常。环境及工业暴露史，也为神经毒性物质接触提供重要线索，有时咨询患者的工友及老板是很必要的。
7. 对患者的印象 利用询问病史的机会，对患者形成一个大体印象。这个患者提供的信息是真实的，还是有所扭曲？这个患者是否有焦虑、抑郁或者臆想？是否有语言、记忆、视力受损？是否有不合适的行为表现？神经系统评估，从患者进入房间及开始自我介绍时就开始了。
神经系统体格检查
神经系统查体非常复杂并具有挑战性，其内容复杂，技巧众多。只有通过在健康及患病人群身上多次、反复训练后，才能很好地掌握。对于神经科和相关领域医生来说，掌握全套神经系统查体是必需的。但是对于其他临床医生，尤其是全科医生，神经系统查体的基本知识，尤其是对于神经系统异常有帮助的体征，也是需要掌握的。
对于神经系统体格检查，没有必须要遵循的神经系统查体的顺序，但是大多数医师按照神志状态、脑神经、运动系统、感觉系统、共济系统及步态这一顺序进行体格检查。无论是基本的检查还是较为复杂的检查，需要在老年人中采取系统化的方式，以避免产生错误和疏漏。因此，掌握专业的神经系统查体方法*好的办法就是寻找*适合自己的方法，每次按照同样的顺序，然后进行频繁的练习。
下面主要详细描述神经系统体格检查，尤其是那些对常见神经系统疾病评估普遍使用的方法。每部分内容均包括查体的简短描述，用以筛查没有症状患者的异常体征，提示相应神经功能缺损。这种筛查需要3~5分钟。
在体格检查中有几点值得我们关注。第*，在记录检查结果时应该描述所检查到的，而不要妄加一个定义模糊的医学术语（如“胸骨摩擦音”，而不是“微小”）。第二，细微的神经系统异常，需仔细对比患者在任务状态下同时激活两侧大脑半球的活性（如闭眼状态下使伸出的手臂旋前，双侧轻触患者的肢体，闭眼状态下分辨出哪一侧；行走时减少手臂摆动频率或轻度的不协调运动）。第三，如果患者的主诉为某一动作引起的不适，那么在检查时要做这个动作。如果主诉某一头位时眩晕，那么让患者头转至该方向，并观察相关的体征（比如眼球震颤或辨距障碍）。如果患者行走两个街区后出现不适，那么让患者走出办公室，行走相当的距离，然后立即折回，反复重复上述动作。这种根据患者不适主诉而选择的检查方法有利于评估患者体征的进展情况，如7.5m的行走测试（正常5~6秒，如果需要外力帮助，需记录下来）、上下摆动手指或足趾测试（正常为5秒内20~25下）或书写测试。
精神状态检查
·简述：在采集病史过程中注意患者有无交流障碍，并判断患者是否有记忆障碍，了解其近期及过去发生的重大事件。
从医生观察患者及与患者交谈即开始精神状态检查，如发现可能涉及高级皮质功能异常，或交谈中发现患者认知功能障碍，则需要进一步详细的检查。了解患者的语言理解能力及其文化背景、教育经历、感觉及运动障碍或合并症，以助于对结果的评判。
Folstein简易精神状态检查（MMSE）（参见第29章表29-5）是一个标准化的认知功能筛查量表，易操作，能在10分钟内完成。需用年龄调整值来定义得分，尤其是在受教育患者中，该测试在诊断中、重度痴呆的敏感性为85%，特异性为85%。MMSE是记录患者当前精神状态的*好方法之一，可将其作为一个基线评估，有利于与之后的评分进行对比。精神状态检查各要素可以细分为意识状态水平、定向力、言语及语言、信息储备、洞察力和判断力、抽象思维和计算。
1. 意识状态水平 是患者对自我及外界环境的相对认知。当患者处于非清醒状态时，检查者应描述能够引起患者反应的*小刺激及其反应，包括简单的口令、疼痛刺激（如掐患者的斜方肌），对刺激的直接反应与脑功能完整性的程度有关（如睁开眼睛看着检查者或伸手将疼痛刺激源推开），但这种反应必须要与脊髓的原始反射进行区分，如三重屈曲反射——当足痛时，足踝、膝盖及臀部均会出现屈曲动作。
2. 定向力 通过询问患者姓名、地点、时间（星期几？日期？）来检查，当患者出现精神障碍时通常先出现时间定向障碍。
3. 构音 通过观察患者说话的动作、频率、节律、韵律来评估，即发音和言语的音调和重音的改变。
4. 言语 通过观察患者说话和书写的内容进行评估，反映了患者的言语及阅读能力，经典的检测顺序为让患者按顺序命名衣服、手表或笔；重复短语如“不，如果，和，但是”；按照三个步骤进行检查：口语表达、书写、复述并完成指令动作。
记忆可分为三个主要的时间点：①瞬时记忆：说出3个名词，让患者理解复述；②短期记忆：让患者5分钟和15分钟后再次复述上述3个名词；③长期记忆：通过患者能否将自己的疾病的发展按时间顺序叙述出来，或者能否按时间顺序讲述自己以前的事情。
5. 信息储备 根据患者的受教育水平及生活经历提问患者既往的重大事件或者近期的时事来评估其信息储备能力。
6. 洞察力及判断力 在询问病史时即可知道其是否有异常，而更详细的评估可通过询问患者如何应对各种潜在事件（如：如果你在人行道上捡到一个钱包，你会如何处理？）。
7. 抽象思维 让患者描述不同事物或概念的相同点（如苹果和橘子，桌子和椅子，诗歌和雕塑），或者让患者列出具有相同属性的东西（如列出四条腿的动物）。
8. 计算能力 根据患者的年龄和受教育程度考患者算术（如从100中连续减7或从20中连续减3，或者涉及简单计算的文字题）。
脑神经检查
·简述：检查眼底、视野、瞳孔大小、对光反射、眼外肌运动及面部运动。
脑神经检查*好按照顺序进行，但第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经除外（因其具有类似的功能）。
第Ⅰ对嗅神经
嗅神经检查经常被忽略，除非怀疑有额下叶病变（比如脑膜瘤）。让患者闭上眼睛，闻非刺激性气体，如牙膏、咖啡，让其辨别。
第Ⅱ对脑神经（视神经）
应用Snellen表或者类似的工具检查视力（戴眼镜或隐形眼镜需测矫正视力）。面对面检查视野，即通过检查者自己的和患者的视野进行对比来检查。作为筛查试验，能够双眼同时检查。如果根据病史、其他检查怀疑患者视野有异常，或者视野筛查试验发现视野有异常，则需要进行单眼的视野检查。检查者和患者面对面相距0.6~1.0m，将检查者的手放在自己的视野边缘的水平线上，保持手到自己和患者的距离相等。让患者直视检查者面部，指出什么时候在什么位置有手指运动。首先双下象限，然后双上象限，检查者运动右手或者左手示指，或者双手同时运动，询问患者是否能够看到手动。正常人一次小幅度运动即能看到。应该应用焦距视野和切屏检查全面描绘出视野缺损区，有利于发现微小异常区。使用眼底镜检查眼底的颜色、大小、肿胀程度、视神经盘的高度，以及视网膜的颜色和质地。视网膜血管检查需要检查其大小、是否平滑，动静脉交叉点是否有狭窄、出血、渗出等。
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经（动眼神经、滑车神经、展神经）
描述瞳孔的大小、形状、对光反射和调节反射（即随着手指从远方向鼻梁方向运动，双眼向内侧汇聚）。检查眼外肌运动，让患者头位保持不动，双眼随着目标的运动而运动，目标在水平方向和垂直方向缓慢运动，观察患者是否有眼肌瘫痪、震颤或平滑运动异常（扫视、眼球共济失调等）。在单方向和多方向的注视时，双眼的相对眼位可以通过对比强光照射时双侧缩瞳反射来评估。然而在临床实践中，主要应用于检查某一固定方向注视时是否有复视，其中真性复视可通过闭上一只眼睛即可纠正。水平性眼球震颤*好在45°检查，而不是向一侧注视时（这使患者十分不适），目标物必须在几秒内反复移至水平位，以检测眼球运动是否异常。
第Ⅴ对脑神经（三叉神经）
三叉神经检查，主要是面部两侧三叉神经3个分支（眼支、上颌支、下颌支）分布区的感觉检查，根据解剖学基础的不同分为轻触觉和温度觉。另外还有其他形式的检查，如角膜反射及三叉神经运动（如咀嚼肌和咬肌）检查。