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血液病诊断及疗效标准 第4版

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商品详情

书名:血液病诊断及疗效标准 第4版
定价:98.0
ISBN:9787030569257
作者:无
版次:4
出版时间:2018-04

内容提要:
本书在第3版的基础上做了全面修订,汇集了116种常见血液病的国内外诊断及疗效标准,并由近70位血液病学知名专家结合多年临床经验和体会,对诊断和疗效标准做了评论与诠释,以帮助读者在临床工作中更好地理解和运用各项标准。

目录:
目录
第1版序言
第4版前言
第3版前言
第*部分 红细胞疾病 1
一 贫血 3
二 小儿贫血 6
三 缺铁性贫血 8
四 叶酸缺乏的巨幼细胞贫血 12
五 维生素B12 缺乏的巨幼细胞贫血 14
六 恶性贫血 15
七 慢性病贫血 17
八 再生障碍性贫血 18
九 范科尼贫血 23
十 纯红细胞再生障碍 25
十一 溶血性贫血 30
十二 地中海贫血 33
十三 遗传性球形红细胞增多症 39
十四 遗传性椭圆形红细胞增多症 43
十五 遗传性口形红细胞增多症 45
十六 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 47
十七 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 52
十八 丙酮酸激酶缺乏症 56
十九 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 59
二十 冷凝集素综合征 62
二十一 阵发性冷性血红蛋白尿 63
二十二 新生儿同种免疫溶血病 65
二十三 药物诱发的免疫性溶血性贫血 67
二十四 微血管病性溶血性贫血 69
二十五 真性红细胞增多症 71
二十六 卟啉病 74
第二部分 白细胞疾病 83
二十七 中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 85
二十八 急性白血病 87
二十九 急性白血病疗效标准 91
三十 急性髓系白血病 97
三十一 急性淋巴细胞白血病 110
三十二 成人T 淋巴细胞白血病 119
三十三 浆细胞白血病 123
三十四 肥大细胞白血病 125
三十五 急性嗜酸粒细胞白血病 127
三十六 中枢神经系统白血病 128
三十七 慢性粒细胞白血病 131
三十八 慢性中性粒细胞白血病 137
三十九 慢性淋巴细胞白血病 139
四十 单克隆B淋巴细胞增多症 143
四十一 多毛细胞白血病 144
四十二 侵袭性NK细胞白血病 147
四十三 幼淋细胞白血病 149
四十四 大颗粒淋巴细胞白血病 150
四十五 类白血病反应 152
四十六 传染性单核细胞增多症 154
四十七 特发性嗜酸粒细胞增多综合征 157
四十八 肥大细胞增多症 159
四十九 骨髓增生异常综合征 163
五十 慢性粒单核细胞白血病 170
五十一 不典型慢性粒细胞白血病 173
五十二 幼年型粒单核细胞白血病 174
五十三 伴环形铁粒幼红细胞及血小板增多的MDS/MPN 175
五十四 MDS/MPN,未分类 176
第三部分 出血、凝血疾病 177
五十五 血管性紫癜 179
五十六 过敏性紫癜 181
五十七 遗传性出血性毛细血管扩张症 183
五十八 血小板减少症 185
五十九 原发性免疫性血小板减少症 186
六十 血栓性血小板减少性紫癜 190
六十一 溶血尿毒综合征 195
六十二 肝素诱导的血小板减少症 199
六十三 原发性血小板增多症 201
六十四 巨血小板综合征 204
六十五 血小板无力症 207
六十六 血小板颗粒缺陷性疾病 209
六十七 血小板信号转导和释放缺陷症 211
六十八 血友病A 213
六十九 血友病B 215
七十 凝血因子Ⅺ缺乏症 216
七十一 血管性血友病 218
七十二 获得性血友病A 221
七十三 弥散性血管内凝血 224
七十四 遗传性低(无)纤维蛋白原血症 228
七十五 异常纤维蛋白原血症 229
七十六 遗传性蛋白C缺陷症 231
七十七 遗传性蛋白S缺陷症 232
七十八 抗活化蛋白C症与FⅤ Leiden突变 234
七十九 遗传性抗凝血酶缺陷症 235
第四部分 淋巴瘤及其他 239
八十 霍奇金淋巴瘤 241
八十一 非霍奇金淋巴瘤 245
八十二 B细胞非霍奇金淋巴瘤 254
八十三 弥漫大B细胞淋巴瘤 257
八十四 滤泡淋巴瘤 261
八十五 边缘区淋巴瘤 264
八十六 套细胞淋巴瘤 267
八十七 伯基特淋巴瘤/白血病 269
八十八 原发性中枢神经系统淋巴瘤 270
八十九 T/NK细胞淋巴瘤 272
九十 结外NK/T细胞淋巴瘤 274
九十一 外周T细胞淋巴瘤,非特指型 276
九十二 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 278
九十三 ALK阳性间变大细胞淋巴瘤 280
九十四 蕈样肉芽肿 281
九十五 Sezary综合征 283
九十六 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤 283
九十七 淋巴瘤样肉芽肿 285
九十八 Castleman病 287
九十九 多发性骨髓瘤 290
一〇〇 孤立性浆细胞瘤 294
一〇一 髓外浆细胞瘤 296
一〇二 华氏巨球蛋白血症 297
一〇三 重链病 298
一〇四 意义不明的单克隆免疫球蛋白血症 299
一〇五 POEMS综合征 300
一〇六 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 302
一〇七 Erdheim-Chester病 306
一〇八 Rosai-Dorfman病 307
一〇九 幼年黄色肉芽肿 308
一一〇 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 309
一一一 组织细胞恶性肿瘤 313
一一二 原发性骨髓纤维化 315
一一三 血色病 320
一一四 原发性轻链型淀粉样变 322
一一五 脾功能亢进 325
一一六 移植物抗宿主病 327
一一七 移植后淋巴增殖性疾病 335

在线试读:
第*部分 红细胞疾病
  一 贫血
  【诊断标准】
  (一)国内诊断标准
  1. 国内标准都按单位容积血液内血红蛋白(Hb)量低于正常参考值95%可信区间的下限,作为贫血的诊断依据。综合国内报告,各家掌握Hb量的标准不同:男性成人以Hb<120g/L或<125g/L,女性成人以Hb<100g/L、<105g/L或<110g/L,孕妇以Hb<100g/L、<105g/L或<110g/L作为贫血诊断标准。在海平面地区,多数掌握在男性成人以Hb<120g/L,女性成人(非妊娠)以Hb<110g/L,孕妇以Hb<100g/L作为诊断标准。应用本书时,贫血的诊断及疗效标准应明确说明所采用的Hb界限值。
  2. 国内划分贫血严重度的血红蛋白标准如下:Hb≤30g/L为极重度,Hb在31~60g/L为重度,Hb在61~90g/L为中度,Hb>90g/L与低于正常参考值下限之间为轻度。也有采用WHO 标准:Hb在100~109g/L为轻度,Hb在70~99g/L为中度,Hb在40~69g/L为重度,Hb<40g/L为极重度。
  3. 贫血的细胞形态学分类标准如表1-1。
  表1-1 贫血的细胞形态学分类标准a
  4. 骨髓细胞形态学分类
  (1)增生性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃。
  (2)巨幼细胞贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系都有巨幼细胞的变化。
  (3)增生低下性贫血:骨髓增生低下或重度低下。
  (二)国外诊断标准
  1. 国外掌握贫血诊断的Hb标准较统一,都以1972年WHO 制定的诊断标准为准。在海平面地区,静脉血Hb低于以下水平可诊断为贫血:6个月到6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性(非妊娠)120g/L,妊娠成年女性110g/L。
  2. 国外划分贫血严重度的Hb标准较统一,都以WHO 标准为准:重度贫血Hb<70g/L,中度贫血Hb在70~99g/L,轻度贫血Hb在100~109g/L。
  3. 贫血形态学分类的诊断标准如下:正常细胞性贫血MCV 80~100fl,MCH 27~34pg,MCHC 320~360g/L;大细胞性贫血主要依据MCV 超过100fL即可诊断;小细胞低色素性贫血MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<320g/L。
  【疗效标准】
  抗贫血治*后,Hb到底上升多少作为治*有效标准,各家报告不同。一般认为至少Hb上升15g/L才能认为有效,上升20g/L以上比较可靠。贫血纠正标准应当是Hb恢复正常,停用抗贫血治*药后能保持Hb正常水平至少要在3个月以上。痊愈标准视不同类型贫血而异,参见本书各条目。
  【评论】
  (一)有关诊断标准
  1. 为制定贫血的合理诊断标准,首先需要建立有代表性的健康人群,包括不同性别、年龄、民族和地区的Hb浓度的正常参考值。按照WHO 规定,所测定的代表人群应当除外营养缺乏症患者,排除方法可以采用在该人群中预先补充营养素,如铁和叶酸,补充一个阶段后再测定血Hb浓度,或者应用实验室方法检出营养素缺乏者。美国第二次全国卫生与营养调查(NHANES Ⅱ)就是采用标准方法,应用MCV、运铁蛋白饱和度及红细胞游离原卟啉为指标排除了可能异常者,所获得的正常参考值(表1-2)。我国尚缺乏类似的普查资料。
  表1-2 美国NHANESⅡ全国普查所获得的Hb和RBC正常参考值a
  2. 选用某一血红蛋白值来划分有无贫血作为诊断标准,要做到非常合理是相当困难的。因为正常人群的血红蛋白分布曲线和贫血人群的血红蛋白分布曲线之间有重叠。正常人群血红蛋白呈正态分布曲线,因此可用平均数减去两个标准差作为正常值低限,低于正常值低限作为贫血诊断标准。按照上述原则,参考美国NHANES Ⅱ普查Hb资料,WHO制定的贫血诊断标准基本上是合理的,但成年女性95%可信区间的低限在117g/L(见表1-2),因此WHO 标准对成年女性而言尚偏高。目前国内由于缺乏按WHO 标准方法获得的Hb正常参考值,难以提出国内贫血诊断的合理标准。目前国内大多数医疗单位采用静脉血自动血细胞分析仪测定,丛玉隆等报告的我国14个城市正常人群成人(18~60岁)静脉血的参考范围(表1-3),认为和20 世纪80年代前用末梢血手工法测定的参考范围有明显差异。丛玉隆等报告的参考范围已和香港地区及国外报道的参考范围十分相近,因此应用WHO 标准作为国内贫血的诊断标准应当是合理的。我国首次制定的妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南均已采用WHO 标准。事实上,Hb正常值的个体差异较大,如某患者1 周前Hb155g/L,现Hb降低为140g/L,虽在正常范围,但应认为有意义,因此判断该患者是否存在贫血,还需要有个体化的原则。
  表1-3 中国人群成人静脉血细胞分析参考范围a
  3. 对是否要建立老年人贫血的诊断标准,尚有不同看法。依据美国NHANES 调查资料(见表1-2),男性在65岁以后Hb的正常值较65岁以前为低,但女性无差异。其解释为:因老年男性雄激素分泌减少,造血功能减退;女性则于绝经后所受影响已不大。有的学者并不同意将老年人另立贫血诊断标准,认为对老年人仍应按成年人的标准诊断贫血,以免漏掉重要的疾病。也有采用Hb<110g/L作为65岁以后老年人贫血的诊断标准,不分男女。
  4. 建立合理的贫血诊断标准尚需注意测定方法的标准化。按WHO 规定的标准方法,Hb应采用周围静脉血高铁氰化法测定。此外,诊断贫血时尚需注意血浆容量的生理和病理变化,如妊娠后3个月、全身水肿、充血性心力衰竭、低蛋白血症及某些细胞因子的作用,因血浆容量增加,血液被稀释,Hb量下降,可误认为贫血,称为稀释性假性贫血;血浆容量的丢失如失水、腹泻、呕吐、重度烧伤或大量使用利尿剂后血浆浓缩,Hb量可上升,即使有贫血,测定值也可正常;急性大量失血,红细胞和血浆同时丢失,虽然红细胞丢失过多,但贫血可不明显。
  (二)有关疗效标准
  制定疗效标准须注意Hb值的个体变异,Hb值一天之内早晚可有差异,但一般相差不超过10g/L。女性月经前血浆量增加,Hb量(g/L)会降低,每天相差可达8~32g/L(平均17.5g/L)。因此,在判断治*效果时,至少要前后相差15g/L以上才有意义,*好相差20g/L以上作为疗效标准,比较可靠。(林果为)
  参考文献
  二 小儿贫血
  【诊断标准】
  (一)国内诊断标准
  中华儿科学会小儿血液学组于1982年在成都召开的小儿血液学学术会议讨论通过小儿贫血诊断标准,并于1988年10月经洛阳会议修改,于2008年杭州会再次讨论,修订的小儿贫血诊断标准如下。
  1. 临床表现
  (1)出现不同程度的贫血表现。
  (2)小儿常有不活泼、易疲倦、厌食、烦躁等表现。
  (3)贫血较重者,出现呼吸、脉率增快,活动后心悸和气促等。
  2. 实验室检查 新生儿期Hb<145g/L者为贫血。6个月以下的婴儿因生理性贫血等因素,Hb值变化较大,目前尚无统一的标准。建议1~3个月时Hb<90g/L、4~6个月时Hb<100g/L者为贫血。6个月至不足6岁Hb<110g/L、6岁至不足14岁Hb<120g/L者为贫血。
  以上都以海平面计,海拔每增*100m,Hb升高约4%。
  3. 小儿贫血的程度 Hb90~119g/L(6岁以上)、 90~109g/L(6岁以下),红细胞3×1012/L~4×1012/L为轻度贫血;Hb60~89g/L,红细胞2×1012/L~3×1012/L为中度贫血;Hb30~59g/L,红细胞1×1012/L~2×1012/L为重度贫血;Hb<30g/L,红细胞<1×1012/L为极重度贫血。
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