主 编 简 介

丁惠国　首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心主任、教授、博士研究生导师。

现任中华医学会肝病学分会委员，首都医科大学消化学系副主任，中国研究型医院学会肝病（中西医结合）专业委员会副主任委员兼秘书长，北京医学会消化内镜学分会常务委员，北京医学会肝病学分会副主任委员，中华医学会肝病学分会肝纤维化/肝硬化学组、脂肪肝学组委员等。《中华肝脏病杂志》《首都医科大学学报》

《中国医科大学学报》《临床肝胆病杂志》等杂志编委或特约审稿。

序　言

首都医科大学附属北京佑安医院是一家以感染、传染及急慢性相关性疾病群体为主要服务对象和重点学科，集预防、医疗、保健、康复为一体的大型综合性医学中心，形成了病毒性肝炎与肝癌、获得性免疫缺陷综合征（艾滋病）与新发传染病、感染免疫与生物医学三大领域的优势学科。建有北京市肝病研究所、北京市中西医结合传染病研究所、国家中西医结合肝病重点专科、北京市乙型肝炎与肝癌转化医学重点实验室、北京市艾滋病重点实验室、北京市重大疾病临床数据样本资源库、首都医科大学肝病与肝癌临床研究所、北京市国际科技合作传染病转化医学基地。

作为感染性和传染性疾病的临床救治中心，首都医科大学附属北京佑安医院承担着北京市，乃至全国突发公共卫生事件及重大传染病的应急和医疗救治任务，积累了大量宝贵的临床经验。随着医学科技的进步，临床专业的划分与定位也日趋精细，对疾病诊疗精准化要求也不断提升。为让临床医生更好地掌握诊治思路、锻炼临床思维、提高诊疗水平，我们将收治的部分典型或疑难病例进行了分门别类的整理，并加以归纳总结和提炼升华，以期将这些宝贵的临床经验更好地留存和传播。

本套丛书是典型及疑难病例的汇编，是我院16个重点学科临床经验的总结和呈现，每个病例从主要症状、体征入手，通过病例特点的分析，逐步抽丝剥茧、去伪存真，最终找到疾病的本质，给予患者精准的诊疗。每个病例均通过对临床诊疗的描述，展示出作者的临床思维过程，最后再以病例点评的形式进行总结，体现了理论与实践的结合、多学科的紧密配合，是科室集体智慧的结晶，是编者宝贵经验的精华，相信对大家开拓临床思维、提高临床诊疗水平有所裨益。

本套丛书的编写得到了首都医科大学附属北京佑安医院广大专家们的大力支持和帮助，在此表示感谢。但由于水平有限，书中难免出现错漏之处；加之医学科学快速发展，部分观点需要及时更新，敬请广大读者批评指正。我们也将在提升医疗水平的同时，持续做好临床经验的总结和分享，与大家共同进步，惠及更多的同行与患者。

金荣华

前　言

通过疑难病例的报道，了解掌握疾病的诊断、鉴别诊断及治疗是一种生动的学习方式，也是编写本书的初衷。我们通过回顾消化中心近5年来诊治的疑难及少见病例，由全科住院医师、主治医师提供，并由主任医师进行筛选，最终选出这几十个病例，以供专业医师、医学生阅读参考。本书着重介绍了一些较为特殊的门脉高压症、胆道疾病、肝脏占位等病例，内容以完整的临床病例描述为主线，以临床特点及体征、特殊实验室检查及影像学检查为切入点，注重与学科新进展相结合，由主治医师进行病例分析，主任医师进行病例点评，从多角度分析和解决相关的临床问题。通过具体病例的分析，展现诊治过程中的临床思维，讨论病例的相关知识点、治疗原则、诊治体会、经验及教训，希望本书能为临床医师及医学生进行疾病的诊断和鉴别诊断、临床思维能力的培养提供有益的帮助。可以说，本书是众多医师集体智慧的汇集。

临床医学是一门实践科学，书本知识要与临床实践相结合，只有这样，才能尽可能地正确诊治每一位患者。本书中的每个病例，都是消化中心的真实病例。从中可以体会出，当疾病发生于个体后，常常伴随着一些教科书上无法完全描述的、错综复杂的临床表现，还有一种情况是一个患者同时合并几种疾病，各种表现交织重叠在一起，这时候，就需要广阔的视野、丰富的临床经验进行分析，才能得出准确的判断。而这种能力的培养，一定是在扎实的医学理论知识基础上，通过大量的疑难病例，进行细致的分析和认识，才能逐渐积累到这个水平。

对疾病诊疗知识的学习和认识，是一个永无止境的过程，医学科学的发展同样是没有止境的，也真诚希望各位同道不吝赐教，提出宝贵意见及建议，使本书日益完善。

目　录

第一章　少见的肝脏疾病及肝占位性病变1

病例1　慢性HBV携带合并肝脏多发局灶性结节性增生1

病例2　肝弥漫性海绵状血管瘤10

病例 3　急性药物性肝炎伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹18

病例4　肝小静脉闭塞症27

病例5　原发性巨肝型淀粉样变性35

病例6　良性复发性肝内胆汁淤积43

病例7　Gilbert综合征合并肝硬化50

病例8　慢性HBV感染+Dubin-Johnson综合征+肝细胞癌56

病例9　肝硬化合并EDTA依赖性假性血小板减少症65

第二章　肝病合并其他疾病的诊断71

病例10　肝硬化食管静脉曲张合并胃角早癌71

病例11　药物性肝损伤合并胆石症79

病例12　丙肝合并胃非霍奇金淋巴瘤87

第三章　少见原因的肝硬化及门脉高压并发症94

病例13　缩窄性心包炎误诊为肝硬化94

病例14　原发性血小板增多症致门静脉高压100

病例15　先天性肝纤维化合并门脉高压109

病例16　NASH相关肝硬化合并2型糖尿病117

病例17　肾病综合征继发门脉高压122

病例18　肝硬化合并骨髓纤维化129

病例19　肝硬化合并自发性真菌性腹膜炎136

病例20　乙肝肝硬化合并Whipple病145

病例21　继发性胆汁性肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗154

第四章　肝癌、肝硬化合并特殊食管静脉曲张的诊治及少见

并发症161

病例22　肝硬化食管静脉曲张内镜联合TIPS治疗161

病例23　HVPG指导下肝硬化导致食管胃底静脉曲张的治疗169

病例24　肝癌门脉癌栓食管静脉曲张的内镜下治疗175

病例25　肝癌动门脉短路食管静脉曲张的内镜下治疗181

病例26　肝硬化患者食管静脉曲张硬化剂治疗术后食管狭窄的

治疗187

病例27　肝硬化患者食管静脉曲张硬化剂治疗术后食管穿孔的

治疗193

第五章　肝癌、肝硬化合并胆道系统疾病的内镜下治疗199

病例28　肝癌侵犯胆管合并急性胰腺炎的急诊内镜综合治疗199

病例29　肝硬化合并胆总管结石致感染性休克抢救成功205

病例30　肝硬化并胆总管结石ERCP+支架置入后EVL+EVS

治疗215