1.前六章对T/NK细胞淋巴瘤从基础到临床进行概述，详述近年来在分子学、基因、病理、影像等方面的新发现、新进展，以及目前应用于T/NK细胞淋巴瘤的最新的临床诊断、分期、预后评估体系，新药以及新的治疗手段在T/NK细胞淋巴瘤中的应用。2.第七至二十六章按WHO淋巴肿瘤分类对每种T/NK细胞淋巴瘤亚型从基础到临床进行详细阐述。3.第二十七至三十章重点就骨髓移植、放疗、生物治疗以及近年来新药在T/NK细胞淋巴瘤中的应用进行详细介绍。4.本书特色：①目前尚无一本专门写T/NK细胞淋巴瘤的专著；②我国T/NK细胞淋巴瘤发病率明显高于欧美国家，故我国T/NK细胞淋巴瘤治疗水平世界领先；③T/NK细胞淋巴瘤是淋巴瘤治疗的难点，也是近年来淋巴瘤领域的热点，希望本书能作为治疗T/NK细胞淋巴瘤的治疗指南让广大患者受益。

陕西省肿瘤医院血液科主任，中华医学会血液病学专业委员会实验诊断学组及抗感染学组委员；中华医学会肿瘤学专业委员会淋巴瘤学组委员；中国研究型医院学会生物治疗学专业委员会淋巴瘤学组组长；中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会委员；中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会委员；中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会委员。

第一章　 概述 / 1第一节　 流行病学 / 3第二节　 病因 / 4第三节　 分子遗传学发病机制 / 6第二章　 T/NK 细胞的发育与分化 / 11第一节　 T 细胞的发育与分化 / 12第二节　 NK 细胞的发育与分化 / 15第三章　 T/NK 细胞淋巴瘤的诊断 / 18第一节 形态学诊断 / 19第二节　 流式细胞学诊断 / 20第三节　 细胞遗传学诊断 / 24第四节　 分子生物学诊断 / 29第五节　 影像学诊断 / 32第六节　 各诊断方法在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 43第四章　 临床表现、诊断、分期及预后评估 / 68第一节　 临床表现 / 69第二节　 诊断 / 71第三节　 分期 / 71第四节　 预后评估 / 73第五章　 T/NK 细胞淋巴瘤的治疗 / 75第一节　 化疗 / 76第二节　 放疗 / 78第三节　 手术 / 80第四节　 免疫治疗 / 81第五节　 造血干细胞移植 / 84第六节　 中医中药 / 85第六章　 预后因素 / 96第一节　 病理预后因素 / 97第二节　 临床预后因素 / 97第三节　 细胞遗传学及分子生物学因素 / 98第四节　 PET/PET_CT 在T/NK 细胞淋巴瘤预后中的意义 / 100第七章　 外周T 细胞淋巴瘤 _ 非特指型 / 103第一节　 流行病学 / 104第二节　 病因与发病机制 / 104第三节　 病理学 / 104第四节　 临床特征 / 106第五节　 实验室检查 / 106第六节　 诊断 / 107第七节　 鉴别诊断 / 107第八节　 分期与预后评估 / 108第九节　 治疗 / 109第八章　 结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型 / 115第一节　 流行病学 / 116第二节　 病因与发病机制 / 116第三节　 病理表现 / 116第四节　 遗传学 / 117第五节　 临床表现 / 117第六节　 实验室及影像学检查 / 118第七节　 诊断 / 119第八节　 鉴别诊断 / 120第九节　 治疗 / 121第十节　 预后 / 123第九章　 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤 / 127第一节　 概述 / 128第二节　 临床表现 / 128第三节　 病理诊断 / 128第四节　 自然病程与预后 / 129第五节　 治疗 / 129第十章　 间变性大细胞淋巴瘤 / 136第一节　 概述 / 137第二节　 原发系统性间变性大细胞淋巴瘤 / 137第三节　 乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤 / 146第四节　 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 / 147第十一章　 TFH 细胞来源的其他淋巴结淋巴瘤 / 152第一节　 滤泡性T 细胞淋巴瘤 / 153第二节　 伴有TFH 表型的PTCL_NOS / 156第十二章　 胃肠道T 细胞淋巴瘤 / 159第一节　 肠病相关T 细胞淋巴瘤 / 160第二节　 单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤 / 166第三节　 胃肠道惰性T 细胞淋巴增殖性疾病 / 168第十三章　 原发性皮肤CD30 的T 细胞增殖性疾病 / 173第一节　 流行病学 / 174第二节　 病因与发病机制/ 174第三节　 病理学 / 175第四节　 临床特征 / 177第五节　 诊断与鉴别诊断/ 178第六节　 治疗 / 182第七节　 预后 / 183第八节　 随访 / 184第十四章　 原发性皮肤外周T 细胞淋巴瘤少见亚型 / 187第一节　 原发性皮肤gamma;delta;T 细胞淋巴瘤 / 188第二节　 原发性皮肤CD4 阳性小 / 中等大小T 细胞淋巴组织增殖性疾病 / 190第三节　 原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8 阳性细胞毒性T 细胞淋巴瘤 / 193第四节　 原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤 / 195第十五章　 蕈样肉芽肿 / 198第一节　 定义 / 199第二节　 流行病学 / 199第三节　 病因与发病机制/ 199第四节　 临床表现 / 200第五节　 实验室及其他辅助检查 / 201第六节　 组织形态学与免疫病理学 / 203第七节　 遗传学与分子生物学 / 204第八节　 诊断与鉴别诊断/ 204第九节　 临床分期 / 206第十节　 预后因素与疾病转归 / 208第十一节　 变异型与亚型/ 208第十二节　 缓解标准 / 209第十三节　 治疗 / 209第十六章　 Seacute;zary 综合征 / 219第一节　 定义 / 220第二节　 流行病学 / 220第三节　 临床表现 / 220第四节　 实验室及其他辅助检查 / 221第五节　 组织形态学与免疫病理学 / 222第六节　 遗传学与分子生物学 / 222第七节　 诊断与鉴别诊断/ 223第八节　 临床分期 / 223第九节　 预后因素与疾病转归 / 223第十节　 治疗 / 223第十七章　 皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤 / 226第一节　 概述 / 227第二节　 临床表现 / 227第三节　 病理特点 / 227第四节　 影像学表现 / 228第五节　 诊断与鉴别诊断/ 228第六节　 治疗 / 229第七节　 预后 / 230第十八章　 肝脾T 细胞淋巴瘤 / 232第一节　 病因与发病机制/ 233第二节　 病理学 / 233第三节　 临床表现 / 234第四节　 诊断 / 234第五节　 鉴别诊断 / 235第六节　 疾病预后与治疗/ 236第七节　 总结与展望 / 237第十九章　 EBV 阳性NK/T 细胞肿瘤 / 240第一节　 概述 / 241第二节　 儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤 / 242第三节　 种痘水疱病样淋巴增殖性疾病 / 243第二十章　 T 细胞幼淋巴细胞白血病 / 246第一节　 概述 / 247第二节　 病因 / 247第三节　 病理学与遗传学特征 / 247第四节　 临床表现与实验室检查 / 248第五节　 诊断与鉴别诊断/ 249第六节　 治疗 / 250第七节　 预后 / 252第二十一章　 T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病 / 254第一节　 流行病学 / 255第二节　 病因学 / 255第三节　 临床表现 / 255第四节　 诊断与鉴别诊断/ 256第五节　 治疗 / 257第六节　 预后 / 259第二十二章　 NK 细胞性慢性淋巴增殖性疾病 / 261第一节　 定义 / 262第二节　 流行病学 / 262第三节　 病因 / 262第四节　 临床特征 / 263第五节　 实验室特征 / 263第六节　 诊断与鉴别诊断/ 265第七节　 治疗 / 266第八节　 预后 / 267第二十三章　 侵袭性NK 细胞白血病 / 269第一节　 概述 / 270第二节　 诊断 / 270第三节　 鉴别诊断 / 272第四节　 治疗 / 273第二十四章　 成人T 细胞白血病 / 淋巴瘤/ 275第一节　 流行病学 / 276第二节　 病因与发病机制/ 276第三节　 分型 / 277第四节　 临床表现 / 278第五节　 实验室及辅助检查 / 279第六节　 诊断与鉴别诊断/ 281第七节　 治疗 / 281第八节　 预后 / 283第二十五章　 造血干细胞移植在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 285第一节　 自体造血干细胞移植 / 286第二节　 异基因造血干细胞移植 / 290第三节　 总结与展望 / 294第二十六章　 免疫治疗在T/NK 细胞淋巴瘤中的地位 / 297第一节　 概述 / 298第二节　 CAR 在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用进展/ 298第三节　 免疫检查点抑制剂在T/NK 细胞淋巴瘤中的研究进展 / 300第四节　 结论 / 301第二十七章　 放疗在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 303第一节　 放疗在不同T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 305第二节　 放疗并发症 / 308第二十八章　 新药在T/NK 细胞淋巴瘤中的应用 / 312附录1　 T/NK 细胞淋巴瘤常用化疗方案 / 318附录2　 名词缩写英中文对照 / 323

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，是我国发病率排在前十位的恶性肿瘤。近30 年来，淋巴瘤的发病率有持续增高的趋势，但随着新时代医药技术的不断创新和发展，淋巴瘤已成为有希望治愈的一种疾病。淋巴瘤的生物学行为具有极强的异质性，由于其细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学的不同，造成其分类极其复杂。2016 版WHO 淋巴肿瘤分为：B 细胞肿瘤、T/NK 细胞肿瘤及霍奇金淋巴瘤三大类，这三类淋巴瘤的亚型多达120 余种。新版的分类反映了人们对淋巴瘤临床、病理和基础研究的最新认识和实践，但同时也给病理和临床工作者带来了巨大的挑战，并从深度和广度推动了对淋巴瘤的各项研究。由此，人们对淋巴瘤本质的了解，进入了新的里程碑。如今，随着新技术、新药物和新的治疗方案的应用，淋巴瘤临床诊断和治疗都取得了长足的进步，使得淋巴瘤的治愈率得以逐年增高。在WHO 淋巴肿瘤分类中，临床医生对占65%~70% 的成熟B 细胞淋巴瘤较为熟悉，而对仅占10%~15% 的成熟T 和NK 细胞淋巴瘤了解的相对少一些。后者多呈高度侵袭性，难治病例多，完全缓解率低，且容易复发，预后差。面对这些特殊性，我们觉得把T 和NK 细胞淋巴瘤领域相关研究的新进展、新成果综合起来写一本可读性强，有实用价值的专著供临床医生参考是有意义的。为此，我们组织编写了这本《T/NK 细胞淋巴瘤》。《T/NK 细胞淋巴瘤》共有28 章，内容丰富，书中既有基础理论知识，又有临床实践，但更偏重临床应用。本书不仅展现了淋巴瘤的最新研究进展，也把专家们的临床实践经验融入书中，供临床医生参考。本书在编写过程中得到郝玉书教授和王毓銮教授的大力支持和诚挚指导，同时承蒙田丁教授、张伯龙教授、林凤茹教授和叶宝国等教授的鼎力相助，特致以衷心的感谢！同时要感谢血液科部分医师在编辑审稿过程中付出的辛勤劳动！我们的水平有限，书中不妥之处，期望读者指正！苏丽萍 马 军 朱 军2023 年2 月27 日