肌电图是神经系统检查的延伸，是诊断神经肌肉疾病最重要的检测手段，特别是在运动神经元病的早期诊断及神经根、神经丛和周围神经病的定位诊断中具有重要的价值。本书为协和医院将对近20年的经典的神经肌肉疾病的病例的分享。

本书神经肌肉病的不同病变部位，包括脊髓前角，神经根，神经丛，周围神经，神经肌肉接头，肌肉的经典病例进行病例分析，并结合肌电图数据，进行准确的定位，结合病例的特殊检查，最终确定病因和最终诊断。本书包含将近100份病例，涵盖了不同部位病变的不同病因和所有病例的肌电图数据，甚至一些少见疾病，如感染性神经根病，各种代谢性或炎症性肌病，是国内首次在肌电图领域的神经肌肉病病例的总结，为促进国内肌电图的规范化应用和肌电图数据对神经肌肉病诊断的应用做出典型示例，可以作为肌电图医生的教科书。

北京协和医院神经科教授，博士生导师，主任医师。北京协和医学院神经病学学系主任。现任中华医学会神经病学分会主任委员、中国医师协会神经病学分会副主任委员、北京医师协会神经病学分会会长。国际神经电生理联盟（IFCN）执委。中华神经科杂志名誉总编，中华医学英文版等六个杂志副主编等。

第一章　神经肌肉的解剖和生理功能/ 1第一节　概述 / 1第二节　不同解剖结构的特点和生理功能 / 2一、 脊髓 / 2二、 神经根 / 2三、 神经丛 / 3四、 周围神经 / 6五、 神经肌肉接头 / 7六、 肌肉 / 8第三节　神经肌肉的电生理特性 / 8一、 运动单位的解剖和生理 / 8二、 静息电位和动作电位 / 9三、 神经细胞电兴奋的特点 / 9四、 肌细胞电兴奋的特点 / 10五、 容积传导 / 10第二章　神经肌肉疾病的诊断思路/ 11第一节　病史采集 / 11一、 主诉 / 11二、 现病史 / 11三、 既往史 / 11四、 个人史和发育史、家族史 / 12第二节　神经肌肉疾病临床表现特点 / 12一、 瘫痪 / 12二、 肌肉萎缩 / 12三、 感觉异常 / 12四、 其他伴随症状 / 12第三节　定位诊断思路 / 13一、 脊髓前角病变 / 13二、 前根病变 / 13三、 神经丛病变 / 13四、 单神经病变 / 15五、 神经肌肉接头病变 / 17六、 肌肉病变 / 17第四节　神经肌肉疾病的定性诊断 / 17一、 寻找病因诊断的临床线索 / 17二、 神经系统疾病的病因诊断思路 / 19三、 熟练掌握各种疾病的临床要点 / 20第五节　肌电图检查方案的制订 / 20一、 临床定位 / 20二、 神经传导 / 20三、 针电极肌电图 / 21四、 其他检查 / 21五、 结果和结论 / 21第三章　常用临床神经电生理诊断技术/ 22第一节　常规神经传导的检测 / 22一、 神经传导的操作 / 22二、 影响神经传导的常见因素 / 25三、 神经传导检查的注意事项 / 26四、 对神经传导检查结果的病理生理评估 / 26五、 神经传导的安全性 / 29第二节　针电极肌电图 / 29一、 针电极肌电图检查的临床意义 / 30二、 针电极肌电图检查的目的、适应证、禁忌证和注意事项 / 30三、 针电极肌电图检查方法 / 30四、 针电极肌电图记录时仪器设置 / 31五、 针电极肌电图记录与分析 / 32六、 EMG 结果的判定 / 38七、 特殊部位针电极肌电图检查方法 / 39第三节　F 波/ 40一、 F 波的刺激和记录/ 40二、 F 波的临床应用/ 41三、 A 波 / 42第四节　重复神经电刺激 / 42一、 方法学 / 42二、 影响因素 / 43三、 临床意义 / 44第五节　单纤维肌电图 / 44一、 单纤维肌电图概述 / 44二、 SFEMG 测定的方法学 / 44三、 SFEMG 的主要观测指标的意义和正常值 / 46四、 SFEMG 的临床应用 / 49五、 SFEMG 检查注意事项 / 51第六节　H 反射 / 52一、 概要和解剖通路 / 52二、 检测方法和参考值 / 52三、 适应证和临床意义 / 53第七节　瞬目反射 / 54一、 概要和解剖通路 / 54二、 检测方法和参考值 / 54三、 适应证和临床意义 / 55第八节　其他技术 / 57一、 节段性运动神经传导和寸移技术 / 57二、 MUNE 和MUNIX / 60三、 多通道肌电图测定技术 / 65第四章　肌电图病例解析/ 67第一节　运动神经元相关疾病 / 68一、 肌萎缩侧索硬化 / 68二、 进行性肌萎缩 / 77三、 下运动神经元综合征 / 81四、 连枷臂综合征 / 84五、 连枷腿综合征 / 86六、 运动神经元病合并其他类型疾病 / 89七、 肯尼迪病 / 94八、 脊髓灰质炎后综合征 / 96九、 平山病 / 99十、 良性肌肉束颤 / 102第二节　神经根病及神经丛病 / 105一、 椎间盘性神经根病 / 105二、 感觉神经元病 / 109三、 椎管内淋巴瘤 / 112四、 神经型布鲁氏菌病 / 116五、 结核性脊髓神经根病 / 120六、 臂丛下干病变 / 127七、 特发性臂丛神经炎 / 130八、 创伤性臂丛神经损伤 / 135九、 放射性臂丛神经病 / 138十、 臂丛神经恶性肿瘤 / 142第三节　周围神经病 / 147一、 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 147二、 急性运动轴突性神经病 / 159三、 纯感觉型吉兰_ 巴雷综合征 / 171四、 叠加Bickerstaff 脑干脑炎的吉兰_ 巴雷综合征 / 175五、 Miller_Fisher 综合征 / 178六、 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 / 182七、 Lewis_Sumner 综合征 / 209八、 多灶性运动神经病 / 214九、 POEMS 综合征 / 218十、 腓骨肌萎缩症 / 223十一、 遗传性压迫易感性神经病 / 239十二、 Krabbe 病伴周围神经病 / 242十三、 家族性淀粉样变性周围神经病 / 246十四、 远端型遗传性运动神经病 / 249十五、 有机磷中毒迟发性周围神经病 / 253十六、 ;笑气中毒性周围神经病 / 256十七、 正己烷中毒性周围神经病 / 260十八、 糖尿病性周围神经病 / 266十九、 慢性炎症性多发性神经病 / 274二十、 淋巴瘤浸润性神经病 / 281二十一、 卟啉病性周围神经病 / 287二十二、 甲基丙二酸血症性周围神经病 / 291二十三、 脂质贮积病性周围神经病 / 293二十四、 单神经病 / 296二十五、 HIV 相关周围神经病 / 314二十六、 莱姆病性周围神经病 / 316二十七、 麻风病相关周围神经病 / 319二十八、 水痘_ 带状疱疹病毒感染后神经根病 / 321第四节　神经肌肉接头疾病、肌病及其他 / 324一、 重症肌无力 / 324二、 Lambert_Eaton 肌无力综合征/ 330三、 肉毒毒素中毒 / 333四、 先天性肌无力综合征 / 336五、 Duchenne 肌营养不良/ 341六、 Becker 型肌营养不良 / 343七、 肢带型肌营养不良 / 345八、 远端型肌病 / 347九、 结缔组织病伴肌肉损害 / 351十、 脂质沉积性肌病 / 354十一、 线粒体脑肌病 / 358十二、 糖原贮积症Ⅱ型 / 360十三、 危重症神经肌肉疾病 / 363十四、 家族性低血钾性周期性麻痹 / 366十五、 强直性肌营养不良 / 370十六、 先天性肌强直 / 373十七、 神经性肌强直 / 375十八、 VGKC 抗体相关神经系统病变 / 379十九、 僵人综合征 / 383二十、 多系统萎缩 / 386二十一、 进行性核上性麻痹 / 390第五章　值得借鉴的肌电图报告/ 393第一节　肌电图报告书写注意事项 / 393一、 肌电图报告书写的原则 / 393二、 书写报告的格式 / 394第二节　规范的肌电图结果和报告 / 394一、 神经源性损害 / 394二、 肌源性损害 / 395三、 神经肌肉接头损害 / 395第三节　肌电图报告书写常见问题 / 395一、 肌电图结果与临床不一致 / 395二、 肌电图与病理不一致的临床病例分析 / 395三、 肌电图技术因素对结果的影响 / 396四、 肌电图数据和图形的重要性 / 396五、 不同疾病肌电图的动态变化 / 397第四节　肌电图检测中的不足和注意事项 / 397第五节　神经和肌肉影像学的价值与不足 / 397缩略词对照表/ 399

肌电图是神经系统检查的延伸，是诊断神经肌肉疾病最重要的检测手段，特别是在运动神经元病的早期诊断及神经根、神经丛和周围神经病的定位诊断中具有重要的价值。重复神经电刺激是诊断神经肌肉接头病变的特异性手段，而且可以鉴别突触前膜和突触后膜的病变。使用特殊针电极的单纤维肌电图可通过纤维密度这项指标反映周围神经的再生情况。肌电图也称为神经电生理诊断技术，在国外是神经科、康复科等住院医师必须培训的项目。我的恩师汤晓芙教授在20 世纪60 年代就关注肌电图的临床应用，80 年代初从国外进修归国后建立了肌电图室，并通过举办学习班、到全国各地讲学和出版书籍等方式推动了这门科学在国内的发展。近20 年我们还组织编写了适合初学者的《简明肌电图学手册》，对该技术在全国的规范化推广起到了推进作用。自我院肌电图室成立以来，共检测患者超过13 万例，积累了大量案例，为了帮助肌电图初学者理解和解释肌电图的定位和使用价值，我们将对近20 年的经典的神经肌肉疾病的病例和大家进行分享。部分病例经过了长期的随访，最后才得以明确诊断。病例的内容包括病史介绍、肌电图数据的解析、定位诊断思路、诊断和鉴别诊断的过程、其他必要的检查结果的展示（如基因检测结果或其他必要的辅助检查结果），最后是对病例的讨论及对治疗的建议。感谢肌电图室的技师李本红、杜华、吴双、丁青云、胡又方和吴伊旻等在前期对这些病例进行的肌电图检测，以及中期和后期为书籍撰写所做的大量工作。该书由五部分组成，第一章为神经肌肉的解剖和生理功能，第二章为神经肌肉疾病的诊断思路，第三章为常用临床神经电生理诊断技术，第四章为肌电图病例解析，第五章为值得借鉴的肌电图报告。本书列举的病例包括了脊髓前角、神经根、神经丛、周围神经、单神经、神经肌肉接头和肌肉的典型病例，并增加了神经系统变性疾病、中枢和周围神经兴奋性异常增高等导致肌电图异常改变的疾病。每个病例数据真实可靠，图文并茂，并进行了点评，实用性和可读性较强。本书第五章所收集的部分值得借鉴的肌电图报告，希望从事肌电图检查的医生和操作者能以此为参考，并提示我们临床医生要密切结合临床，避免被与临床不符的肌电图结果误导。希望本书能成为广大的初、中级神经科医生和肌电图专业医师的案头备用参考书。本书经过筹备和书写经历了2 年的时间，其间经过大量的协调和核对工作，但难免会存在纰漏和缺失，希望读者在阅读和应用中发现问题时给予批评指正。本书完稿之时，正预庆协和百年之际，以本书作为全部编者的献礼。更期冀，能将;一切为了患者的协和人所始终坚守的信念传递给每位读者。崔丽英2023 年12 月