免疫相关性肝病在临床中越来越受到重视，其诊断和治疗存在一定难度。本书精选了自身免疫性肝病（自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等）、伴有肝损伤的结蹄组织病（红斑狼疮、干燥综合征等）及伴自身抗体阳性的其它肝病等疾病的临床典型病例及疑难病例。本书除了详尽的病例摘要，还有针对性地分析与点评了诊断、鉴别诊断的思路、治疗要点及诊治过程中的经验与教训，希望能为肝病科医生提供帮助。

编委会

首都医科大学附属北京佑安医院•病例精解

编委会名单

总主编　金荣华

副主编　向海平　胡中杰

编　委（按姓氏拼音排序）

鲍诗平　陈　煜　池　萍　丁惠国　高艳青

郭彩萍　霍宏蕾　李秀惠　栗光明　梁连春

林栋栋　柳雅立　闾　军　马列清　孟　君

单　晶　汪晓军　徐　斌　张　晶　张　愚

张　彤　张永宏

秘　书　霍宏蕾

肝病免疫科

首都医科大学附属北京佑安医院 

免疫相关性肝病病例精解

编者名单

主　　编　单　晶

副 主 编　刘燕敏　黄云丽

编　　委　（按姓氏拼音排序）

边新渠　陈　杰　杜晓菲　韩　莹　韩伟佳

黄春洋　刘　丹　任　姗　任美欣　张小丹

秘　　书　韩　莹　黄春洋

第一章　自身免疫性肝病1

第一节　自身免疫性肝炎1

病例1　吗替麦考酚酯治疗自身免疫性肝炎1

病例2　可溶性肝抗原阳性的自身免疫性肝炎肝硬化的治疗8

病例3　药物性肝损伤诱导的自身免疫性肝炎15

病例4　儿童自身免疫性肝炎24

病例5　硫唑嘌呤致急性骨髓造血停滞29

病例6　自身免疫性肝炎治疗停药后复发34

第二节　原发性胆汁性胆管炎38

病例7　原发性胆汁性胆管炎–自身免疫性肝炎重叠综合征38

病例8　原发性胆汁性胆管炎合并肝性脊髓病43

病例9　原发性胆汁性胆管炎伴胆管消失综合征49

病例10　男性原发性胆汁性胆管炎56

病例11　非原发性胆汁性胆管炎所致的肝内胆管炎62

病例12　原发性胆汁性胆管炎合并药物性肝损伤67

病例13　原发性胆汁性胆管炎基础上并发肝癌71

病例14　良性复发性肝内胆汁淤积75

病例15　原发性胆汁性胆管炎合并肝衰竭81

病例16　药物性肝损伤合并胆汁淤积87

第三节　原发性硬化性胆管炎91

病例17　硬化性胆管炎 91

病例18　原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性溶血96

第四节　重叠综合征101

病例19　原发性胆汁性胆管炎–原发性硬化性胆管炎

重叠综合征101

第五节　IgG4相关性疾病106

病例20　IgG4相关性疾病106

第二章　自身免疫性疾病伴肝损伤112

第一节　红斑狼疮112

病例21　伴有肝占位的系统性红斑狼疮112

病例22　系统性红斑狼疮合并肝损伤119

第二节　干燥综合征125

病例23　干燥综合征合并肝功能异常125

第三节　成人Still病131

病例24　成人Still病伴肝损伤131

第四节　噬血细胞综合征137

病例25　噬血细胞综合征典型病例137

第三章　肝病合并自身抗体阳性的鉴别诊断144

第一节　药物性肝病与免疫性疾病鉴别144

病例26　药物性肝损伤伴胆管消失综合征144

第二节　遗传代谢性疾病与免疫性疾病鉴别149

病例27　先天性肝纤维化149

病例28　误诊为自身免疫性肝炎的肝豆状核变性157